У новорожденного заячья губа: Почему рождаются дети с заячьей губой: фото и причины возникновения – «Заячья губа» у новорожденных

Содержание

«Заячья губа» у новорожденных

Заячья губа – порок развития, который представлен в виде незаращения верхней губы. С данной патологией рождается 0,05% младенцев, чаще мальчики. Формирование расщелин происходит внутриутробно примерно до восьмой недели беременности при закладке челюстно-лицевых органов. Такие пороки редко являются изолированными и представляют собой комплекс синдромов.

Почему у ребенка развивается «заячья губа»: причины

В основе развития такого порока, как «заячья губа», лежит генетическое нарушение. При этом ребенок полностью развит и в физиологическом, и в психическом плане, а проблема проявляется только в виде внешнего дефекта. Данная патология может наследоваться, но вероятность этого события составляет всего 7%.

Наиболее распространенными причинами этой мутации становятся:

  1. прием алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурение;
  2. вредные условия окружающей среды;
  3. инфекция;
  4. избыточный вес или ожирение;
  5. недостаток в организме матери фолиевой кислоты;
  6. частый стресс;
  7. токсикоз;
  8. лекарственные препараты;
  9. возраст матери более 35 лет.

Так как формирование костных структур лица происходит до 8 недель развития, будущая мама может и не знать о своем интересном положении, что в свою очередь редко, но приводит к возникновению данного состояния. Именно поэтому, следует очень щепетильно относиться к вопросам планирования беременности.«Заячья губа» у новорожденных односторонняя и двусторонняя.jpg

В период, когда семья начинает серьезно задумываться о рождении ребенка, оба партнера должны пройти медицинское обследование, при необходимости пролечиться от выявленных инфекций и заболеваний, пересмотреть свой образ жизни, рацион питания и прочее. Такие мероприятия помогут свести к минимуму риски развития различных патологий у будущего потомства пары.

Чем опасно заболевание

Такой порок развития, как «заячья губа» у ребенка имеет не только внешнее уродство, но и вызывает определенные неудобства жизнедеятельности самого малыша. К таким относят:

  1. Затруднение сосания. Если дефект ярко выражен, то кормление таких детей возможно только с помощью носового зонда;
  2. Аномалии зубов. Проявляются это по-разному. Зубы могут отсутствовать или добавляться лишние, формируется неправильный прикус, также часто рецидивирует кариес;
  3. Расстройства речи: гнусавость, нечеткое произношение;
  4. Нарушения социальной адаптации в случае отсутствия коррекции.

В любом случае, если у ребенка имеется такой порок развития, как «заячья губа», родители должны настраиваться на проведение операции. Это позволит избежать многих психологических и физических проблем в дальнейшей жизни ребенка.

Классификация «заячьей губы»

Общепринятой классификации такой патологии развития, как «заячья губа», не существует, но при этом выделяют основные группы разновидностей этой проблемы. Обычно расщелина формируется с одной стороны, но в практике встречаются случаи двустороннего дефекта. Одностороннее незаращение обычно располагается слева.

«Заячья губа» бывает двух форм: полная и неполная. Глубина дефекта и его протяженность могут быть различной. При легкой форме страдают исключительно мягкие ткани губы, что нельзя сказать о тяжелых случаях, где проблема связана с костной тканью.

Такие пороки редко являются изолированными и представляют собой комплекс синдромов. Установление формы и степени выраженности дефекта позволяет врачу определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Запись на обучение по программе Основы психологического консультирования

Симптомы «заячьей губы»

Заячью губу можно без труда обнаружить при внешнем осмотре малыша в родильном зале, так как типичная деформация лица в области верхней или нижней губ указывает на наличие этой патологии. Если заячью губу вовремя не подвергнуть коррекции, то ребенок может стесняться своего внешнего вида, быть застенчивым в коллективе, не стоит забывать и о детской жестокости.

Процессы сосания и глотания также нарушаются, груднички могут отказываться от грудного вскармливания, дети постарше часто давятся едой, что при снижении иммунной системы может привести к серьезным последствиям. Часто при глубоких дефектах кормление становится возможным только через носовой зонд. Когда у ребенка появляются зубы и формируется прикус, нарушается пережевывание пищи, особенно твердой. Таких деток стараются кормить протертой или взбитой на блендере едой.

Склонность к кариесу, нарушение зубного ряда с пропуском зубов или добавлением лишних, неправильный угол роста зубов являются частыми спутниками расщелины губы. Ринолалия (расстройство речи) часто сопровождает детей с данным недугом. Речь их нечеткая, с гнусавостью, существуют также проблемы с произношением согласных.

Диагностика «заячьей губы»

Обнаружить данное заболевания в наше время не составляет труда, потому что оно хорошо выявляется с помощью УЗИ. Все зависит от класса узи-аппарата, опыта врача. Чаще всего рассмотреть дефекты мягких тканей лица и костных образований предоставляется возможным уже с четвертого месяца беременности, то есть на втором скрининговом обследовании беременной женщины. Но окончательный диагноз может поставить только врач неонатолог, который осматривает ребенка сразу после его появления на свет, врач узи-диагностики такого права не имеет, он может лишь написать заключение и предупредить будущих родителей и гинеколога, ведущего беременность, о высоком риске данной патологии у плода.

Планирование последующей беременности всегда пугает родителей, первый ребенок которых родился с данной патологией, так же как и при обнаружении дефекта у первого. Что можно сказать об этих двух вариантах?

Обнаружение дефекта с помощью УЗ-диагностики во время беременности после второго скрининга

Обнаружение дефекта с помощью УЗ-диагностики во время беременности возможно после второго скрининга. Если порок развития является изолированным, то никаких поводов для паники нет, врачи всегда советуют будущим родителям сохранить беременность, так как после рождения заболевание хорошо поддается коррекции и во взрослой жизни никак не мешает будущему ребенку. А вот в случае выявления множественных пороков развития, когда существует риск внутриутробной смерти плода, либо смерти ребенка в раннем возрасте, врач все-таки советует родителям прервать беременность во избежание тяжелых последствий как для плода, так и для жизни и здоровья матери. Однако решение всегда принимают родители.«Заячья губа» у новорожденных скрининг.jpg

Планирование второй и последующих беременностей

Нередки случаи, когда после рождения в семье больного ребенка, родители начинают сомневаться в планировании последующих беременностей. В первую очередь нужно разобраться, что же привело к возникновению данной патологии у первого ребенка. Причин может быть множество. Это могут быть влияния как внешних факторов, так и внутренних. Есть вероятность, что один из родителей — носитель дефектного гена, тогда риск возникновения заячьей губы у такой пары существует всегда. В таких случаях семейная пара может обратиться к врачам медико-генетической консультации. Если же причина была в перенесенной мамой инфекции или была связана с употреблением токсических для плода веществ, то существуют все шансы рождения абсолютно здорового малыша.

Анатомия пораженной области

В результате типичной деформации мягкой ткани, а также лежащих под ней хрящевой, а затем и костной тканей, происходит формирование полной односторонней заячьей губы. В мышечной ткани возникает дисбаланс, что в последствии оказывает воздействие на верхнюю челюсть, в которую врастает медиальная резцовая и заднебоковая части.«Заячья губа» у новорожденных виды патологии.jpg

Из сошниковой щели нижний край передней носовой перегородки смещается в здоровую ноздрю и с боков опирается на дефект, то есть расщелину. Вследствие перемещения каудальной перегородки колумелла (складка между ноздрями) искажается, пазушный хрящ искривляется, а боковая ножка уходит назад. Процесс этот очень сложен для понимания, поэтому не стоит заострять внимание на подобных вещах, лучше разберемся в главном — как проводить коррекцию заболевания.

Методы лечения «заячьей губы» у ребенка

Самым эффективным и единственным методом лечения «заячьей губы» у детей является оперативное вмешательство. Однако, в редких случаях, к нему могут быть противопоказания у ребенка. Рассмотрим показания и противопоказания к проведению хирургического лечения.

Показания к операции

Существует специальный способ определения безопасных показаний для оперативного лечения. Это так называемое правило десяток. Оно заключается в том, что ребенок в возрасте старше десяти недель на каждые десять фунтов собственного веса должен иметь до десяти г/дал гемоглобина. Коррекция обязательно должна проводиться в раннем детстве, самым благоприятным временем для оперативного лечения таких деток является возраст от двух до трех месяцев.

Противопоказания к операции

Наиболее частыми противопоказаниями для оперативного лечения являются состояния, угрожающие жизни и здоровью ребенка. Ими могут быть заболевания крови, сердечно-сосудистой системы, инфекции или слишком маленький вес вследствие недоедания.

Виды оперативного лечения патологии верхней «заячьей» губы у детей

После осмотра ребенка принимает решение о проведении операции, ее виде и ходе вмешательства пластический хирург. К основным видам относятся:

  1. Хейлопластика – самый простой вариант операции, который применяется в случае отсутствия дефектов в костной и хрящей тканях. То есть, если проблема затронула только мягкие ткани, данный вид операции предпочтителен. Он может быть выполнен даже в первые дни жизни новорожденного ребенка и очень прост в техническом исполнении.«Заячья губа» у новорожденных до и после операции.jpg
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция, которая проводится в случае вовлечения в процесс не только мягкой ткани, но и хрящевых и костных элементов. Необходимо произвести коррекцию положения, как хрящей носа, так и круговой мышцы рта. После операции проводится тампонада носовой полости, то есть в полость носа погружают марлевый тампон. Это делают с целью защиты от слизи и частичек пищи свежих швов. Чтобы хрящи удерживались в нужном положении до самого заживления послеоперационной раны (а это примерно три месяца) в нос устанавливают пластиковую трубочку, которая и удерживает хрящи в нужном положении.
  3. Ринохейлогнатопластика – операция, выполняемая в случае вовлечения в процесс альвеолярного отростка верхней челюсти, а также в случае ее недоразвития, при сильных и грубых деформациях носа. Данный вид операции очень схож с описанной выше техникой. В послеоперационном периоде точно так же устанавливаются в полость носа тампоны, далее различные пластиковые трубочки, а также распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Вместо заключения

В 85-90% случаев хирургического лечения данной категории больных удается полностью восстановить правильную форму мышечного каркаса рта, верхней челюсти и носа. Успешность операции оценивается через год и позже после проведения коррекции. Возможно, врач примет решение о проведении дополнительных методов обследований и процедур.

причины, фото до и после операции, видео советы

Заячья губа — это врожденная патология, которая вызвана нарушением развития костей лицевой части черепа. Характеризуется тем, что верхняя челюсть не зарастает, образуя глубокую щель, через которую видна ротовая полость. Эта патология может быть как самостоятельной, так и в сочетании с другими дефектами, к примеру, с незаращением верхнего неба.

Заячья губа не представляет опасности для здоровья малыша, но сильно ухудшает качество его жизни. Возникают проблемы с кормлением и с развитием речи и даже слуха. Такой дефект становится причиной заболеваний зубов, часто возникающих ринитов и отитов. Поэтому устранение дефекта рекомендуется до шестимесячного возраста. На фото ниже можно увидеть, что собой представляет патология.

Почему возникает заячья губа у новорожденных

Причины появления данного дефекта весьма разнообразны. Факторов риска существует несколько десятков. Поэтому неизвестно, что же именно может вызвать порок развития у каждого конкретного малыша, и мамам нужно знать их все, чтобы максимально снизить риск заболевания.

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Негативное воздействие на организм матери и ребенка токсических веществ:
  • алкоголь
  • наркотики
  • лекарственные препараты (противосудорожные, антигипертензивные, гормоны, салицилаты)
  • пары тяжелых металлов
  • пестициды
  • инсектициды
  • неблагоприятные экологические факторы
  1. Инфекционные и вирусные заболевания матери:
  • грипп
  • герпес
  • краснуха
  • «свинка»
  • ветряная оспа
  • половые инфекции, такие как гонорея, сифилис, хламидиоз
  1. Воздействие на организм беременной женщины физических факторов:
  • удар в живот
  • переохлаждение или действие высоких температур
  • производственная вибрация
  • радиационное облучение
  • новообразования в матке, которые препятствуют нормальному развитию плода
  • беременность двумя и более плодами
  1. Стрессовые ситуации, приводящие к повышенному выбросу в кровь адреналина, обладающего тератогенным действием:
  • сильный испуг
  • скандалы
  • чрезмерное переживание
  1. Если беременность первая у женщины старше 40 лет.
  2. Погрешности в питании. В рационе беременной женщины преобладают продукты, богатые ретинолом, но при этом недостаточное количество белков и таких микроэлементов, как медь, цинк, фолиевая кислота.
  3. Анемичное состояние.
  4. Инсулинозависимый сахарный диабет.
  5. Патологии сердечно-сосудистой системы.
  6. Угроза самопроизвольного прерывания беременности и токсикоз на поздних сроках.

Опасность заболевания 

Если малыш родился с заячьей губой, это приводит к тому, что он вынужден питаться исключительно жидкой пищей, сосательный и глотательный рефлексы затруднены, пища часто попадает в полость носа. Если вовремя не было произведено оперативное вмешательство, то к моменту формирования зубов происходит нарушение этого процесса. Формируется неправильный прикус, некоторые зубы могут отсутствовать вообще или растут под другим углом. За счет того, что малыш не может нормально пережевывать пищу, в желудок она попадает крупными кусками. Это приводит к нарушениям пищеварения.

Дефект вызывает нарушение воспроизведения звуков. Наблюдается нечеткость речи и гнусавость голоса. Особенно сложно ребенку даются согласные звуки. Все эти моменты говорят о том, что патология требует обязательного лечения.

Диагностика заячьей губы 

Диагноз ставят на основании внешнего осмотра сразу же после рождения малыша. Требуется также консультация отоларинголога для того, чтобы подтвердить или исключить сопутствующую патологию. Но не во всех случаях дефект является неприятным сюрпризом для мамы после рождения крохи. Определить заболевание можно еще в период внутриутробного развития. При проведении ультразвукового исследования на 14-16 неделе опытный врач может увидеть формирующуюся патологию.

Лечение заячьей губы у новорожденных

Устранить дефект можно только при помощи оперативного вмешательства. Врачи рекомендуют проводить операцию до достижения малышом годовалого возраста. Чаще всего это 3-6 месяцев. Есть три вида хирургического вмешательства.

  1. Хейлопластика. Выполняется в том случае, когда заячья губа является единственным дефектом.
  2. Ринохейлопластика. Производят данный вид вмешательства, если есть сопутствующие пороки развития, такие, как дефекты хрящей носа и мышц ротовой полости.
  3. Ринохейлогнатопластика. Применяют это оперативное вмешательство для коррекции верхней губы, неба и хрящевого аппарата носа.

Как выглядит заячья губа, можно увидеть на фото до и после операции.

В том случае, если прооперировать ребенка до года не удалось, то его ставят на учет к логопеду и детскому стоматологу. Как только появились первые намеки на то, что малыш пытается разговаривать, сразу же начинают постановку его речи. Занятия с логопедом проводят ежедневно в клинике, а также все необходимые упражнения делают дома.

Детский ортодонт проводит коррекцию прикуса при помощи различных приспособлений. Если у малыша имеются проблемы со слухом, то показано лечение у сурдолога.

Видео по теме статьи

Заячья губа — причины, диагностика и лечение

Заячья губа

Заячья губа – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Заячья губа

Заячья губа

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда — пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Принципы лечения заячьей губы

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции заячьей губы

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Заячья губа, волчья пасть у новорожденных.

Расщелины губы и неба — так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» — являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречаются в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина такого дефекта — наследственность.

Заячья губа / волчья пасть.Типы заячьей губы.

Заячья губа может образоваться от небольшого углубления во внутреннюю часть верхней губы — в нёбе, до полного разделения губы с переходом расширения в нос. Расселина бывает с одной или с обеих сторон от верхней губы. Термин «неполная заячья губа» относится к деформации, которая не переходит в отверстие, в то время как термин «полная заячья губа» включает в себя отверстие, проходящее через первичное и вторичное небо. Аномалия латерализации описывается как правосторонняя, левосторонняя, или двусторонняя аномалия.  Расщелина губы и / или неба может присутствовать в любой комбинации.  Меньше всего видоизмененная «заячья губа» известна как «Forme fruste» и может быть внешне смотреться как искривление губы и небольшие изменения низа ноздри и неба.  Этот вариант врожденной аномалии может также требовать пластической операции в раннем возрасте.

Время для операции по исправлению дефекта «заячьей губы»

В случае рождения младенца с данной генетической аномалией врачи стараются в кратчайшие сроки сделать пластическую операцию по исправлению формы челюсти. Ребенок со сложными случаями заячьей губы имеет высокую вероятность не справиться с питанием. Данная операция обычно делается, когда ребенок достигает возраста 10 -12 недель. 

Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях достаточно 1–3 вмешательств, в других требуется 3 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Типы волчьей пасти

Расщелина неба может образоваться как часть заячьей губной деформации (заячья губа / расщелина неба), или как изолированная сущность на средней линии с участием внутренней части неба (изолированная волчья пасть).  Эти два дефекта развития имеют в основе эмбриологическую — генную мутацию и должны рассматриваться как различные врожденные аномалии, хотя хирургическая коррекция и цели лечения очень похожи.

«Волчья пасть» появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное небо ротовой полости, а именно верхнечелюстных отростков с другой костью черепа, так называемым сошником. В результате на твердом небе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и губу. Раздвоенная же губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки.

Расщелина верхней губы и неба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового обследования. К сожалению, обычно это удается сделать только на поздних сроках беременности, когда вмешательство уже противопоказано. Тем не менее лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности при родах — в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее.

У такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста: поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей. 

Причины развития волчьей губы

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета, исследовавшими более чем 2 тыс. беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. Оказалось, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и неба у курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. Если беременная выкуривает 1–10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у ее ребенка на 30% выше, чем у ребенка некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21, то такая вероятность увеличивается до 70%.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и неба является борьба с курением беременных женщин и прием фолиевой кислоты до беременности и в первый триместр. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Операция

Объем операции обсуждается челюстно-лицевым хирургом с родителями практически сразу после рождения ребенка — первая операция может быть через несколько дней после рождения. 

Выбор типа хирургического вмешательства для ребёнка с заячьей губой и/или другими видами дефектов зависит от сложности проблемы:

  • Если патология развития заключается только в заячьей губе, как правило, достаточно одной операции по коррекции формы губы.
  • Ребёнок с заячьей губой и дефектом носа обычно нуждается в двух операциях. Однако, многие врачи стараются сделать коррекцию губы и носа в ходе одной операции, так как считают, что это поможет уменьшить сложности в развитии речевых навыков в будущем.
  • Ребёнку с заячьей губой и расщеплённым нёбом может потребоваться две и больше операций.
  • Ребёнку с щелью в мягком нёбе нужна одна операция, которую обычно проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Иногда её можно отложить пока ребёнку не исполнится 5-7 лет.
  • Ребёнок с щелью в мягком и твёрдом нёбе нуждается в нескольких хирургических вмешательствах, которые начинают проводить сразу после рождения и заканчивают, когда пациенту 10-13 лет.
Дополнительное хирургическое вмешательство возможно с целью коррекции неровности на линии улыбки (линия шеек передних зубов) или для удаления шрама после предыдущей операции. Время его проведения может откладываться до подросткового возраста.

Врачи мирового уровня

Израильские детские челюстно-лицевые хирурги, работающие в наших клиниках, имеют огромный опыт и выполнили сотни успешных операций даже в самых сложных случаях. Многие из них проходили обучение в Американских крупных мировых центрах медицины, поэтому можно сказать, что видели абсолютно все возможные патологии и знают наилучший путь к их лечению.

Оставьте ваши контактные и наш консультирующий врач сообщит, кто будет вашим лечащим врачом и чей неоценимый опыт хирурга вернет нормальную внешность вашему ребенку.

Выздоровления!
 

Расщепление нёба — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018; проверки требуют 17 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 апреля 2018; проверки требуют 17 правок.
Расщепление нёба
Cleft lip max palate left bot.png
Односторонняя расщелина нёба и верхней губы
МКБ-10 Q3535.-Q3737.
МКБ-9 749749
OMIM 119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892 и 608864
DiseasesDB 29604
MedlinePlus 001051
eMedicine ped/2679 

Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные[источник не указан 731 день] к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям[источник не указан 731 день] в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба;
  • незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
  • полное двухстороннее незаращение.

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда[en], синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца[en].

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы, и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, поэтапно, в зависимости от степени патологии: в одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, достаточно 2−3 вмешательства, в других — 5−7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3−6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

  • Cleft lip max palate left bot.png

    Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

  • Cleft lip max palate left bot.png

    Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

  • Cleft lip max palate left bot.png

    Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

  • Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
  • Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
  • Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
  • Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
  • Феникс, Хоакин — американский актёр.
  • Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
  • Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
  • Любо Миличевич — австралийский футболист.
  • Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
  • Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
  • Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
  • Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
  • Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
  • Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
  • Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.
  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции[1].
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.
  1. ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

как выглядит, причины возникновения заячьей губы у детей, диагностика и лечение болезни

Заячья губа: лечениеЗаячьей губой называется врождённая патология, при которой наблюдается расщелина на верхней губе по причине генетических отклонений.

Несмотря на то что этот дефект никак не отражается на общем психосоматическом развитии ребенка, он способен привлекать к себе внимание окружающих, а также усложнять процесс употребления пищи и мешать правильной постановке речи.

Диагностировать заячью губу можно ещё в утробе матери одновременно с другими аномалиями, например, с волчьей пастью. Как правило, коррекция этого дефекта осуществляется методом применения пластической хирургии.

Общие сведения о дефекте

Уже в первом триместре беременности наблюдается процесс формирования челюстно-лицевых органов у плода. Если в это время у будущей матери диагностируется какое-то вирусное заболевание, то имеется вероятность генетического сбоя, из-за чего может развиться хейлосхизис, который также в народе называется заячьей губой. Представляет болезнь такой дефект, при котором верхняя губа разделена небольшой расщелиной на две части. Важно отметить, что подобная расщелина может даже проходить по верхнему небу.

Статистика говорит о том, что такая патология встречается у каждого тысячного ребенка. Чаще всего ей подвергаются мальчики. Также статистика говорит о том, что щель образуется преимущественно с левой стороны. При этом подобный порок наблюдается в 2 раза чаще у азиатов, чем у светлокожих людей.

Заячья губа: описаниеВпервые подобная аномалия была диагностирована еще в Древнем Египте. Тогда местные целители пробовали уже предпринимать какие-то попытки лечения больных детей методом хирургического вмешательства, о чём сегодня могут говорить остатки мумий. Тогда для наложения швов лекари применяли жилы животных. Позднее эта процедура была более детально описана в Китае.

В разные периоды времени отношения к людям с таким дефектом были разными. Некоторые народы считали таких людей наказанными Богом за злодеяния, а другие называли их особенными или наделенными какими-то сверхъестественными способностями.

В настоящее время людям с заячьей губой рекомендуется обратиться к хирургам и стоматологам. Такая патология часто усложняет жизнь ещё с малых лет, между тем ее можно успешно корректировать при помощи пластической хирургии.

Причины развития патологии

Главной причиной развития этой патологии является мутация, которая наблюдается на генном уровне. Основным провоцирующим фактором расщепленный губы является ТВХ22-ген. Патология у ребенка может возникнуть в следующих случаях:

  • Мать подвергается частым стрессам.
  • У женщины наблюдается сильный токсикоз.
  • Родители ребенка сильно злоупотребляли алкоголем, курением, наркотиками.
  • Имеется инфекционное или радиационное воздействие.
  • Родители проживают в месте с неблагоприятными экологическими условиями.
  • У будущей матери диагностируются хронические заболевания или краснуха, герпес, токсоплазмоз, оспа, цитомегаловирус, корь, болезни, которые передаются половым путем, в первом триместре.
  • Заячья губа: причины появленияЛечение каких-то заболеваний осуществляется приемом антибиотиков.
  • Наблюдается авитаминоз у матери, не хватает витаминов B12, B6, A, E, C, а также фолиевой кислоты.
  • При поздней беременности, после 35 лет.
  • В анамнезе у женщины были аборты.
  • Была диагностирована опухоль в матке у женщины.
  • Имели место механические повреждения из-за падения с высоты.
  • Женщина совершала попытки прерывания своей беременности.

Большое значение в формировании этой патологии имеет также наследственность. Именно поэтому специалисты рекомендуют родителям детей с таким диагнозом перед новой беременностью обращаться за консультацией.

Симптомы и следствия болезни

Убедиться в том, что у ребенка присутствует расщелина верхней губы, можно уже на первом осмотре малыша. При этом обнаруживается двустороннее или одностороннее расщепление на нижней или верхней губе. В будущем эта патология может повлиять на самооценку ребенка, поэтому рекомендуется коррекция аномалии.

Важно отметить, что усугубить ситуацию может наличие волчьей пасти, которая представляет собой аномалию, сопровождающую заячью губу. В зависимости от величины и глубины расщелины, специалист может назначить кормление младенца через носовой зонд, если по-другому это невозможно сделать.

Заячья губа: признакиРазвитие этого порока может привести к деформации зубов и к нарушению прикуса. У малышей, которым был поставлен такой диагноз, в зубном ряду могут отсутствовать какие-то зубы или же, наоборот, присутствовать лишние. Кроме этого, у них может наблюдаться неправильный угол роста зубов, которые также могут быть склонны к развитию кариеса.

Из-за таких имеющихся проблем детям будет довольно тяжело пережевывать пищу, а также произносить какие-то звуки. Как правило, в такой ситуации пропадают из речи согласные. У некоторых малышей из-за имеющихся расщелин на нёбе может нарушиться положение слуховых проходов, в результате чего появляется риск попадания в них каких-то болезнетворных бактерий.

Классификация и характеристика патологии

Как уже говорилось ранее, такая расщелина в основном появляется на верхней губе с одной стороны относительно середины. Но также встречаются случаи, когда эта патология проявляется с двух сторон от середины или же поражает нижнюю губу.

Заячья губа может иметь:

  • Частичную форму. При этой форме на губе образуется небольшое углубление из-за несращения.
  • Полную форму. При такой форме от губы к носу тянется очень глубокая трещина с двух или с одной стороны, которая является результатом несращения носового отростка с верхнечелюстным.

У пациентов может отличаться протяженность и глубина расщелины. В лучшем случае расщелина поражает мягкие ткани губ, а в худшем она может поразить кость верхней челюсти, а также небную кость.

Довольно редко эту аномалию можно встретить изолированно: часто она проявляется наряду с какими-либо анатомическими патологиями, например, деформация носа или расщелина нёба.

Диагностика и лечение аномалии

Лучше всего эту патологию будет видно сразу после рождения малыша, между тем при проведении УЗИ во время беременности специалист может увидеть этот дефект на поздних сроках, в третьем триместре, реже это наблюдается в период с 16 по 20 недели.

Такая ранняя постановка диагноза поможет родителям подготовить себя морально к коррекции. Из-за возможных нарушений пережевывания пищи, глотания, дыхания и речи проводить такую коррекцию рекомендуется в раннем возрасте.

Как проводится операцияЕдинственным вариантом лечения этой аномалии является хирургическое вмешательство. Пластический хирург при этом проводит операцию. Как правило, она осуществляется в несколько этапов: человеку необходимо пройти консультацию у стоматолога-ортодонта или фониатра.

Специалисты рекомендуют проводить такую операцию со 2 по 12 день жизни новорожденного, а также в промежуток с 6 по 8 месяцы. Чем раньше придется хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск развития патологии губы и носа. Новорождённые дети довольно тяжело переносят потерю крови, которая спровоцирована такими патологиями.

Стоит также обратить внимание на то, что при наличии двусторонней расщелины операция должна отложиться до момента достижения новорождённого полугода. Повторное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через несколько месяцев после операции. Хрящевые и костные структуры корректируются в возрасте от 4 до 6 лет, а завершается исправление после 16 лет, когда уже останавливается процесс развития лицевых костей.

Если аномалию не удалось исправить до 3 лет, когда наблюдается становление речи, специалистом должно быть назначено логопедическое лечение. При желании, можно провести пластическую операцию, чтобы устранить рубец.

Способы пластической коррекции

Чтобы избавить пациента от этой проблемы, специалистом проводится:

  • Хейлопластика. Этот метод является самым простым, который позволяет избавиться от расщелины на верхней губе. В ходе такой пластики восстанавливается анатомическая и функциональная полноценность проблемной области. Хейлопластика может выполняться в несколько этапов, это будет зависеть от тяжести ситуации. Разрез проводится линейным способом, то есть после операции остается только лишь один рубец, либо же методом треугольного лоскута. В таких случаях треугольный лоскут применяется в целях формирования симметричной формы губы. Метод четырехугольного лоскута подразумевает использование последнего для коррекции тяжелой патологии.
  • Заячья губа: проведение операцииРинохейлопластика. Эта операция подразумевает исправление верхней губы, а также носовой перегородки. Процедура может быть первичной и вторичной.
  • Ринохейлогнатопластика. Эта операция является самой сложной, с помощью которой исправляется патология переднего отдела челюсти, корректируются патологии носа и улучшается форма губы. Такая процедура чаще всего назначается пациентам с расщелиной нёба. В процессе выполнения этой операции слизистую с двух сторон отслаивают, чтобы исправить носовое отверстие. Чтобы восстановить целостность челюсти, применяется трансплантат надкостницы, которая взята с передней поверхности голени. После этого с верхней губы срезается лоскут, чтобы сшить рану. Чаще всего после такой процедуры пациенту специалисты рекомендуют пройти стоматологическое лечение.

Важно отметить, что тип операции должен подбираться на основании характера патологии. Также необходимо учитывать возраст ребенка, индивидуальные особенности развития, вес, риск проявления осложнений.

Особенности проведения операции

Такая операция проводится под общим или местным обезболиванием. При местном обезболивании оперируются пациенты с неглубокими расщелинами. Под общим обезболиванием специалисты оперируют пациентов с глубокими расщелинами или с двусторонними патологиями. Общую анестезию назначают детям, которые ведут себя крайне неспокойно во время хирургического вмешательства.

Заячья губа: результаты операцииДлительность восстановления будет зависеть не только от сложности операции, но также и от общего самочувствия ребенка, его реакции на наркоз. Кормить новорождённого после местной анестезии разрешается уже через несколько часов. Если применялась общая анестезия, то время приема пищи устанавливается специалистом.

Швы, как правило, снимаются на 10 день после хирургического вмешательства. После этого ещё на 3 месяца в нос вставляется специальная трубка, предупреждающая деформацию крыльев и полости носа. Иногда рекомендуется использовать специальный головной убор, который предотвращает расхождение швов и растяжения губы. Руки ребенка фиксируются при помощи шин.

Восстановительная реабилитация может растянуться на один год. Пациент в этот период получает консультацию у ортодонта, логопеда, ЛОРа, которые исключают наличие патологии развития, а также убеждаются в правильности формирования зубного ряда и при отсутствии каких-либо проблем с речью.

Противопоказания к хирургическому вмешательству

Существуют некоторые противопоказания к проведению операции:

  • Недобор веса.
  • Проблемы с дыхательной системой.
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы.
  • Родовые травмы.
  • Врождённые пороки жизненно важных органов, например, эндокринной, нервной и пищеварительной систем.
  • Анемия.
  • Физиологическая желтуха.

Перед тем как проводить операцию, специалист должен назначить сдачу анализов и различные обследования, благодаря чему можно выявить противопоказания. За 2 недели до операции пациенту также запрещается принимать антикоагулянты и ацетилсалициловую кислоту.

Заячья губа или расщелина нёба: что надо знать всем родителям?

При рождении ребенка с расщелиной нёба или заячьей губой у некоторых родителей возникает паника, другие активно ищут в литературе и интернете информацию о том, с чего начать и что делать дальше. Не всегда врачи могут ответить на все возникающие вопросы. Не всегда родители знают, о чем надо спросить.

Портал Владмама и наш консультант предлагают вашему вниманию подробную информацию об этой проблеме и вариантах её решения.

Внимание, статью иллюстрируют реальные фотографии, не рекомендуемые к просмотру впечатлительными людьми.

Рождение долгожданного малыша — что может быть важнее, главнее, счастливее этого момента для любого родителя? Но процесс появления на свет маленького человека иногда сопровождается событиями, к которым нельзя быть готовыми заранее. К такого рода неожиданностям относится рождение малыша с расщелиной нёба и деформацией губы.

Надеюсь, что данная статья поможет вам сориентироваться в этой непростой ситуации. Ведь Ваш ребенок всегда будет для Вас самым любимым и желанным. А мы будем Вам помогать.

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица

Они возникают на ранних этапах беременности. На 5–6-й неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на 10–11-й — вторичное эмбриональное нёбо.

Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).

Левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и нёба

Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.

Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.

Двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и нёбаДвусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и нёба

Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:

  1. Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
  2. Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
  3. Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.

Причины появления расщелины губы и нёба

В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.

Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5–6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.

Как выставляется диагноз?

Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.

Сопутствующие проблемы

Проблемы с приемом пищи

При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.

Специально разработанные бутылочки для кормленияСпециально разработанные соски для кормления

Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.

Небная пластинка, частично обтурирующая расщелину нёба

Проблемы с зубами

Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может

  1. провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
  2. препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
  3. препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня

Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов.

Ушные инфекции и потеря слуха

Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.

Фистула барабанной перепонки наложена перед операцией по поводу расщелины нёба (уранопластика)

Проблемы с речью

Дети с заячьей губой или волчьей пастью также могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.

Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

  • пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
  • отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
  • челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
  • ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
  • стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
  • стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
  • логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
  • аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
  • педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
  • социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
  • генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

Этапы лечения расщелин губы и нёба

Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.

Маленький пациент до операции по поводу расщелины верхней губы (хейлопластика)Маленький пациент после операции по поводу расщелины верхней губы (хейлопластика)

Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.

Ребенок до операции по поводу расщелины неба (уранопластика)Ребенок после операции по поводу расщелины неба (уранопластика)

Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими 8–10-летнего возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.

Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).

После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка брекет-системы для их выравнивания.

Брекет-система, установленная на зубы верхней и нижней челюсти

Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.

Пациент до коррекционной ринопластики и пластики верхней губыПациент после коррекционной ринопластики и пластики верхней губы

Ожидаемые результаты

Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации), однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи.

Ранний стоматологический уход

Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы из-за измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов. Рекомендуется совершать первый визит к стоматологу по достижению ребенком одного года или раньше при наличии каких-то стоматологических проблем. Проведение обычного ухода за полостью рта можно начинать в трехлетнем возрасте.

Ортодонтический уход

Первый визит к ортодонту должен быть еще до появления у ребенка первых зубов. Цель такого визита — оценка роста костей лица, в особенности развития челюстей. После того, как прорежутся постоянные зубы, может применяться ортодонтическое лечение для выравнивания зубов.

Ортопедический уход

Ортопед может изготовить мостовидный протез для замены недостающих зубов либо специальные приспособления, предназначенные для того, чтобы разделить нос и рот, и таким образом улучшить звучание речи.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о