Признаки повышенного билирубина: Повышенный билирубин: причины высокого билирубина в крови – Повышенный билирубин в крови: причины и лечение

Содержание

Билирубин в крови у взрослого повышен

Билирубин – компонент крови. Это вещество возникает вследствие распада эритроцитов крови. Он постоянно присутствует в организме человека.

Непрямая фракция этого компонента не растворяется в воде. Из-за этого вещество не может вывестись из организма естественным путем. Непрямой билирубин поступает в печень, где под воздействием химических процессов становится прямым. Это вещество способно раствориться в любой жидкости, что позволяет ему быстро вывестись из организма.

При повышенном уровне общего билирубина страдает нервная система. Кроме того, такое состояние оказывает серьезный вред на головной мозг.

Что такое общий билирубин

Билирубин – пигмент желто-коричневого цвета, который возникает во время распада белков. Это может произойти вследствие химических реакций над гемоглобином, миоглобином и цитохромом. Именно за счет билирубина желчь принимает подобный цвет – именно она окрашивает кал и мочи.

Функции билирубина в организме до сих пор окончательно не изучены. Многие специалисты считают, что он является наиболее мощным антиоксидантом в организме. Он препятствует процессу окисления, который возникает в пищеварительном тракте.

Кроме того, билирубин задерживает питательные компоненты в организме, способствует их большей усвояемости. Доказано, что достаточное количество билирубина в крови положительно сказывается на всех функциях организма – этот пигмент способствует замедлению естественного старения, с его помощью удается запустить регенерацию тканей.

Кроме того, общий билирубин имеет два фракции – прямая и непрямая. Подавляющая часть билирубина в крови имеет непрямую форму. Это небольшие кристаллы в форме ромба, которые соединены между собой альбуминами.

Если сахарное вещество из печени присоединяется к непрямому билирубину, образуется прямая форма этого вещества. В норме концентрация таких веществ не должна превышать 4%. Основное отличие прямой и непрямой формы билирубина заключается в том, что одна может растворяться в воде, а другая нет. Первая способна стремительно вывестись из организма вместе с мочой, а вторая остается там на долгое время.

Норма билирубина определяется в зависимости от его возраста – у новорожденных детей его гораздо больше. Необходимо постоянно контролировать концентрацию этого вещества, чтобы не допустить развития осложнений.

Повышенный билирубин что это

Возраст пациента Норма для пациента
Общий билирубин, мкмоль/л
Новорождённые до двух дней 55 – 200
От 2 до 7 дней 25 – 210
От 1 недели до 1 месяца 5 – 25
Старше 1 месяца 5 – 20

Симптомы

Распознать повышенную концентрацию общего билирубина в крови практически невозможно – крайне редко у человека возникают какие-либо отличительные признаки. Достаточно часто определить эту проблему удается совершенно случайно по результатам общих клинических исследований.

Так как билирубин является ферментом печени, то в случае его отклонений могут возникать признаки заболевания этого внутреннего органа. Нередко у людей кожный покров и склеры приобретают желтоватый оттенок. Также нередко возникает тошнота и рвота.

Пациенты с повышенным количеством общего билирубина могут ощущать головную боль и головокружение, которые возникают на фоне клеточного голодания.

Кроме того, нередко цвет кала и мочи становится темнее, чем обычно. При появлении подобных признаков постарайтесь как можно скорее обратиться к лечащему врачу. Он отправит вас на расширенное диагностическое обследование, которое позволяет определить причину подобного отклонения. Не стоит игнорировать данную проблему, так как это может привести к развитию серьезных осложнений.

Симптомы повышенного билирубина

Причины высокого билирубина

Чтобы поставить точный диагноз, специалисту необходимо оценивать сразу два вида общего билирубина – прямую и непрямую фракции. Врач сможет говорить о гипербилирубинемии, если его концентрация составляет 34 мкмммоль/литр крови.

Распознать подобное состояние удается по явному признаку желтухи – пожелтению кожного покрова, склер и слизистых оболочек. Конечно, такое состояние может указывать на гепатит В, однако повышенный билирубин имеет точно такие же проявления. Повышенный билирубин – явный признак того, что существует огромный вред для состояния здоровья. Спровоцировать подобное состояние могут следующие заболевания:

  • Хроническая или острая форма гепатита А, В, С;
  • Бактериальный или аутоиммунный гепатит;
  • Мононуклеоз, лептоспироз, бруцеллез;
  • Последствия интоксикации пищевыми продуктами или лекарственными средствами;
  • Длительная терапия гормональными контрацептивами;
  • Желтуха беременных;
  • Наличие опухолевых заболеваний в тканях печени;
  • Наследственные отклонения в работе печени.

Причины повышения билирубина

Если уровень билирубина у человека значительно превышают норму, его обязательно отправляют на вторичное исследование.

Дело в том, что в редких случаях такое состояние диагностируют ошибочно. Чтобы исключить вероятность такого результата, пациент сдает кровь еще раз. повышенная концентрация общего билирубина может указывать на наличие следующих серьезных заболеваний внутренних органов:

  1. Врожденная гемолитическая анемия;
  2. Генетическая предрасположенность;
  3. Гемолитическая токсическая анемия;
  4. Различные заболевания аутоиммунного характера;
  5. Резус-конфликт;
  6. Инфекционные заболевания;
  7. Отравления медикаментозными препаратами.

Лечение высокого билирубина

Чтобы быстро привести в норму повышенный уровень билирубина, необходимо определить точную причину такого состояния. Воздействовать нужно точечно, чтобы как можно скорее получить положительный результат. Не забывайте выполнять все предписания лечащих врачей, только так удастся быстро нормализовать состояние организма.

Чтобы наладить работу организма, пациенту в первую очередь проводят терапию инфузионной глюкозы. Дополнительно прописывается дезинтоксикационная терапия – подобные препараты вводятся внутривенно. Кроме того, можно принимать витаминные комплексы, которые значительно ускоряют восстановительные процессы.

Как лечить высокий билирубин

Благодаря правильно подобранному лечению, вы сможете быстро очистить организм от повышенного уровня билирубина. В обязательном порядке подобная терапия назначается при тяжелом состоянии. Благодаря фототерапии вы сможете привести в норму уровень билирубина даже у детей. Пациент облучается при помощи специальных ламп – их облучение способствует преобразованию прямого билирубина в прямую форму. Это позволяет ему быстро покинуть организм.

Если причиной повышенного уровня билирубина является нарушение оттока желчи из организма, то пациенту назначают специальные лекарственные препараты. Наибольшую важность в подобной терапии представляют желчегонные препараты – они борются с застойными явлениями в желчи. Особую важность в лечении подобного состояния представляет переход на правильное и сбалансированное питание. Оно снижает нагрузку на печень, что не допускает возникновения серьезных осложнений.

Следует полностью отказаться от вредных продуктов, которые затормаживают обменные процессы.

Для более быстрого очищения организма рекомендуется регулярно принимать активированный уголь. Можно использовать специальные препараты для выведения шлаков и токсинов. При гепатите пациенту в первую очередь назначают противовирусную терапию. Это позволяет снизить уровень билирубина, что положительно сказывается на функционировании этого внутреннего органа.

Чтобы не допустить развития серьезных осложнений, рекомендуется принимать гепатопротекторные препараты. При развитии синдрома Жильбера следует принимать Фенобарбитал. Назначать лекарства допустимо исключительно после консультации с лечащим врачом. Самостоятельное назначение терапии может привести к возникновению серьезных осложнений.

Лечение повышенного билирубина у взрослого

Диета

Если у пациента диагностирован повышенный уровень билирубина, то ему сразу же прописывают специальное питание. Очень важно соблюдать принципы правильного питания, чтобы повысить защитные способности организма. Подобное снижает нагрузку на печень, что положительно сказывается на состоянии этого внутреннего органа. Стоит обязательно отказаться от продуктов, которые способствуют повышению билирубина. Среди них:

  • Жирные и жареные блюда;
  • Маринованные и консервированные продукты;
  • Соленые продукты;
  • Сдобная выпечка;
  • Различные соусы и приправы;
  • Колбасы, мясные копчености;
  • Сладости;
  • Морепродукты;
  • Алкогольные напитки;
  • Цитрусовые;
  • Грибы и зелень.

Чтобы снизить уровень общего билирубина, старайтесь потреблять как можно больше продуктов, которые богаты пищевой клетчаткой. Она способствует лучшему пищеварению, избавляет от застойных процессов и значительно ускоряет процесс очищения организма от шлаков и токсинов. Питайтесь 3-4 раза в день с небольшим интервалом. Вместо газированных напитков потребляйте травяные настои и отвары.

Диета при высоком билирубине

Народное лечение

Привести в норму уровень билирубина позволят методы народного лечения. Домашняя терапия позволяет нормализовать уровень этого фермента в организме.

Настоятельно рекомендуем проконсультироваться с лечащим специалистом, который сможет точно сказать, опасна или полезна подобная терапия.

При возникновении каких-либо побочных эффектах лечение народными средствами следует прекратить. Наиболее эффективными рецептами против подобного состояния считаются:

  • Возьмите столовую ложку измельченных березовых листьев. После этого залейте их одним стаканом крутого кипятка. Настаивайте лекарство в течение часа, после чего принимайте средство перед сном. Оно не только выводит вредные шлаки и токсины из организма, но и обладает легким седативным эффектом – вы избавитесь от бессонницы и начнете высыпаться гораздо лучше.
  • В равных пропорциях смешайте ромашку, пустырник и зверобой. После этого возьмите чайную ложку такого средств и залейте ее литром кипятка. Оставьте на час для настаивания, поле чего тщательно процедите. Принимайте лекарство по одному стакану за 20 минут до еды три раза в день. Первые улучшения вы сможете заметить уже через 10 дней.
  • Свекольный сок – средство, которое достаточно быстро позволит привести в норму уровень билирубина. Лекарство обладает мощным желчегонным эффектом, способствует очищению от шлаков и токсинов. Потреблять такое средство нужно по трети стакана перед каждым приемом пищи.
  • Справиться с повышенным билирубином помогут кукурузные рыльца. Для приготовления этого средства нужно взять 2 столовые ложки этого средства, после чего их заливают стаканом кипятка. Оставьте лекарство для настаивания на полчаса, после чего процедите и принимайте по половине стакана утром и вечером.
  • Пустырник – эффективное средство против повышенного уровня билирубина. Лекарство готовить очень просто – необходимо взять столовую ложку этой травы и залить стаканом кипятка. Оставьте средство на полчаса, затем тщательно процедите. Принимайте по рюмке после пробуждения. Подобное лекарство может привести к возникновению аллергической реакции. Тогда лечение следует сразу же заканчивать.

Лечение высокого билирубина народными средствами

Последствия

Повышенный уровень билирубина в крови указывает на серьезные отклонения в работе организма. Кроме того, подобное состояние оказывает серьезный вред на работу головного мозга.

Большое количество токсических веществ препятствует протеканию обменных процессов, что наносит серьезный вред для работы печени и других внутренних органов. Все это нарушает функционирование организма человека. Печень не может выполнять очистительную функцию, из-за чего вся нагрузка ложится на почки. Из-за этого орган также сталкивается с серьезными осложнениями.

Если своевременно не начать лечение, существует риск развития почечной и печеночной недостаточности и полного отмирания этих органов.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Билирубин — Википедия

Билирубин
Bilirubin.svg
({{{картинка}}})
Bilirubin-from-xtal-1978-3D-balls.png({{{картинка3D}}})
Хим. формула C33H36N4O6
Состояние твёрдое
Молярная масса 584,68 г/моль
Температура
 • плавления 192 °C
Рег. номер CAS 635-65-4
PubChem 5280352
Рег. номер EINECS 211-239-7
SMILES
InChI

 

1S/C33h46N4O6/c1-7-20-19(6)32(42)37-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(40)41)29(35-25)15-28-22(9-11-30(38)39)17(4)24(34-28)13-26-16(3)21(8-2)33(43)36-26/h7-8,13-14,34-35H,1-2,9-12,15h3,3-6h4,(H,36,43)(H,37,42)(H,38,39)(H,40,41)/b26-13-,27-14-
ChEBI 16990
ChemSpider 4444055
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — жёлчный пигмент, один из главных компонентов жёлчи в организме человека и животных. Образуется в норме как результат расщепления белков, содержащих гем: гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Распад гемоглобина происходит в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, откуда конечные продукты попадают в жёлчь и выводятся из организма.[1]

В крови билирубин содержится в небольших количествах в виде двух фракций: свободной и связанной. Повышение билирубина может говорить как об избыточном разрушении эритроцитов (гемолитическая желтуха и пр.), так и о нарушенном выведении билирубина из организма, например при печёночной желтухе, закупорке жёлчных протоков и прочем. Показатели общего, свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина используются для более точной диагностики.

Чистый билирубин представляет собой коричневые ромбические кристаллы.[2] Нерастворим в воде, трудно растворим в диэтиловом эфире, глицерине, в этаноле. Растворим в бензоле, хлороформе, хлорбензоле и разведённых растворах щёлочей. Билирубин поглощает синий свет с длиной волны 450—460 нм, химически трансформируясь в водорастворимую форму — люмирубин.

Билирубин образуется под действием фермента биливердинредуктазы из биливердина, зелёного пигмента, который также является продуктом распада гема. Будучи оксидирован, билирубин может превращаться обратно в биливердин. Этот цикл реакций стал причиной гипотезы, что билирубин является главным клеточным антиоксидантом.[3][4][5]

Около 96 % билирубина в крови человека представлено неполярным нерастворимым непрямым билирубином, образующим комплексы с альбумином. Оставшиеся 4 % билирубина связываются с различными полярными молекулами, в основном — с глюкуроновой кислотой. При этом образуется прямой билирубин, который растворим в воде, фильтруется почками и выделяется с мочой. Уровень прямого билирубина в сыворотке крови при исследовании стандартными методами часто оказывается завышенным и составляет 1,7—8,5 мкмоль/л (0,1—0,5 мг%). Билирубин в неконъюгированной форме токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгированный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран клеток и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается на состоянии нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов. Он может проникать через гемато-энцефалический барьер, когда его концентрация в плазме крови превысит уровень насыщения высокоаффинных участков альбумина (20 — 25 мг/100 мл). Это приводит к гипербилирубинемической токсической энцефалопатии (действие на клетки базальных ядер головного мозга).

Химическое превращение гемоглобина в билирубин ретикулоэндотелиальными клетками можно наблюдать in vivo на «цветении» кровоподтёков (подкожных кровоизлияний): первоначально кровоподтёк имеет багровый или багрово-синюшный оттенок гема (иногда приобретает насыщенно синий цвет), который держится в течение 1—4 суток. Спустя 4—8 дней в кровоподтёке образуется пигменты зелёного цвета — вердоглобин и биливердин. Смешанные оттенки сохраняются до 9—12 суток, а на 12—16-й день кровоподтёк выглядит жёлтовато-серым, что обусловлено образованием билирубина.

Дальнейший метаболизм билирубина в основном происходит в печени. Он складывается из трёх процессов:

  1. Поглощение билирубина паренхимальными клетками печени;
  2. Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме;
  3. Секреция билирубина из эндоплазматического ретикулума в жёлчь.

При некоторых патологических состояниях человека (напр. массивном гемолизе эритроцитов при малярии, обтурации жёлчных протоков и других) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет конъюгированной (растворимой) формой билирубина (симптом «моча цвета пива»).

Commons-logo.svg Метаболизм гема

Несвязанный (непрямой) билирубин[править | править код]

Несвязанный (непрямой) билирубин является жёлчным пигментом, образуемым в момент распада гемоглобина и разрушения эритроцитов. В отличие от связанного (прямого) билирубина — этот пигмент не растворяется в воде и достаточно токсичен за счёт возможности легко проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность[6].

Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты. Под действием ферментов гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей, непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.

Связанный (прямой) билирубин[править | править код]

Прямой (связанный) билирубин — это малотоксичная и растворимая в воде фракция общего билирубина крови, который образуется в печени. Синтезируясь в печени, большая часть этой фракции билирубина крови поступает далее в тонкую кишку[7].

Под действием фермента глюкуронилтрансферазы в печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой (образует глюкуронид билирубина), благодаря чему становится водорастворимым. После этого билирубин экскретируется в составе жёлчи и поступает в тонкую кишку. От него отщепляется глюкуроновая кислота, и далее он восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена вместе с другими жёлчными компонентами повторно всасывается и по воротной вене поступает в печень (см. Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот). Остальной уробилиноген из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где восстанавливается кишечной микрофлорой до стеркобилиногена. В нижних отделах толстой кишки стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выводится с калом.[8]Стеркобилин придаёт калу характерную коричневую окраску.[9] Небольшое количество (около 5 %) стеркобилиногена всасывается в кровь и после выводится с мочой.

Содержание билирубина в сыворотке крови определяется методом Ван ден Берга. Продуктом реакции диазореактива Эрлиха и билирубина является азобилирубин, который при положительной реакции проявляется интенсивным розовым окрашиванием. Оценку дают колориметрически.

Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисление билирубина до биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусной кислотой с хлорным железом в определённой пропорции). К моче добавляют хлористый барий, фильтруют и к осадку на фильтре добавляют несколько капель реактива Фуше. О присутствии билирубина свидетельствует появление синего или зелёного окрашивания. Проба Гаррисона является одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин (чувствительность 0,5—1,7 мг/100 мл), она была принята в СССР в качестве унифицированной. Поскольку в норме билирубин в моче практически отсутствует, положительная проба Гаррисона свидетельствует о наличии гепатобилиарной патологии.[10][11]

Технология количественного определения фракций билирубина у новорождённых (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорождённых (физиологическая, конъюгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорождённых из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут.

  • Commons-logo.svg
  • Commons-logo.svg
  • Commons-logo.svg

    Глюкуронид билирубина

  • Commons-logo.svg
  • Commons-logo.svg

    Стеркобилиноген

  • Commons-logo.svg
  1. Под ред.В.В.Серова, М.А.Пальцева. Патологическая анатомия. Курс лекций. — М: Медицина, 1998. — С. 59. — 640 с. — ISBN 5-225-02779-2.
  2. ↑ «Справочник химика». — М:«Химия», 1964. — С. 534—535.
  3. Baranano, D. E.; Rao, M.; Ferris, C. D.; Snyder, S. H. Biliverdin reductase: A major physiologic cytoprotectant (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 2002. — Vol. 99, no. 25. — P. 16093—16098. — doi:10.1073/pnas.252626999. — Bibcode: 2002PNAS…9916093B. — PMID 12456881.
  4. Sedlak, T. W.; Saleh, M.; Higginson, D. S.; Paul, B. D.; Juluri, K. R.; Snyder, S. H. Bilirubin and glutathione have complementary antioxidant and cytoprotective roles (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 2009. — Vol. 106, no. 13. — P. 5171—5176. — doi:10.1073/pnas.0813132106. — Bibcode: 2009pnas..106.5171s. — PMID 19286972.
  5. Liu, Y; Li, P; Lu, J; Xiong, W; Oger, J; Tetzlaff, W; Cynader, M. Bilirubin possesses powerful immunomodulatory activity and suppresses experimental autoimmune encephalomyelitis (англ.) // Journal of Immunology (англ.)русск. : journal. — 2008. — Vol. 181, no. 3. — P. 1887—1897. — doi:10.4049/jimmunol.181.3.1887. — PMID 18641326.
  6. ↑ Несвязанный (непрямой) билирубин, кровь (неопр.).
  7. ↑ Билирубин прямой (несвязанный), кровь (неопр.).
  8. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия: Учебник (неопр.). — Москва, РФ: Медицина, 2004. — С. 704. — ISBN 5-225-04685-1.
  9. Kuntz, Erwin. Hepatology: Textbook and Atlas (неопр.). — Germany: Springer, 2008. — С. 38. — ISBN 978-3-540-76838-8.
  10. Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. «Биохимические исследования в клинике». — Л., 1981. — С. 218.
  11. Тодоров И. «Клинические лабораторные исследования в педиатрии». — София, 1968.

Заболевания, при которых повышен непрямой билирубин

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Начало: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью? Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови

Схема 1. Повышенный непрямой билирубин. Причина — нарушения в системе крови. Непрямого билирубина так много, что даже здоровая печень неспособна его переработать в прямой и вывести из организмаСхема 1. Повышенный непрямой билирубин. Причина — нарушения в системе крови. Непрямого билирубина так много, что даже здоровая печень неспособна его переработать в прямой и вывести из организма. Массовое разрушение этитроцитов крови (гемолиз) приводит к высвобождению большого количества гемоглобина Массовое разрушение этитроцитов крови (гемолиз) приводит к высвобождению большого количества гемоглобина

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

Признаки гемолитических анемий
Клинические симптомы малокровия — общая слабость, головокружение, бледность
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Пониженный гемоглобин крови
Ретикулоциты крови повышены
Селезёнка увеличена
Уробилиноген в моче резко повышен
Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:
  1. Врождённые гемолитические анемии:
    • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
    • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
    • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
    • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
    • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
  2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
    Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  3. Некоторые инфекционные заболевания:
    • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
    • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
  4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
  5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
    В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
    • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
    • пенициллин
    • левомицетин
    • рифампицин
    • стрептомицин
    • инсулин
    • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
    • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
    • левофлоксацин
    • нитрофурантоин
    • пиридин
    • противомалярийный препарат примахин
    • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
  6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

    Гемолитические яды:

    • свинец и его соединения
    • мышьяк и его соединения
    • соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
    • нитробензол
    • анилин
    • нитробензол
    • укусы насекомых — пауков, скорпионов
    • укусы змей, в т. ч. гадюк
    • отравление грибами

Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Схема 2. Повышенный непрямой билирубин. Причина — несостоятельность ферментных систем печёночных клетокСхема 2. Повышенный непрямой билирубин. Причина — несостоя­тель­ность ферментных систем печёночных клеток.

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Признаки повышения непрямого билирубина, вызванного заболеваниями печени
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Селезёнка не увеличена
Гемоглобин в норме
Ретикулоциты крови не повышены
Уробилиноген в моче умеренно повышен
Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:
Превращение непрямого билирубина в прямой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюкуронилтрансферазыСхема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубинСхема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

  • Синдром Жильбера. Распространённое наследственное заболевание, при котором нарушен процесс трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие врожденной аномалии фермента печёночных клеток глюкуронилтрансферазы. Болезнь обычно проявляется в период полового созревания. Имеет доброкачественное течение и обычно к 45 годам обострения становятся редкими.
  • Семейная негемолитическая желтуха новорожденных (синдром Криглера-Найяра). Причиной является полное или частичное отсутствие в печёночной клетке фермента глюкуронилтрансферазы, призванного связывать непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым превращая его в прямой. Болезнь проявляется сразу после рождения тяжёлой желтухой.
  • Синдром Люси-Дрискола. Негемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная наличием в грудном молоке некоторых женщин стероидного гормона, блокирующего активность фермента глюкуронилтрансферазы, трансформирующего непрямой билирубин в прямой. Отмена грудного молока быстро ликвидирует проявления болезни.
  • Приобретенные негемолитические желтухи. Противозачаточные средства, содержащие эстрадиол, парацетамол, морфин, рентгеноконтрастные препараты, рифадин и многие другие препараты используют для перехода через клеточную мембрану гепатоцита и для метаболизма в микросомах те же ферментные системы, что и непрямой билирубин, вытесняя при этом последний. Происходит т. н. конкурентное ингибирование (подавление) ферментов. При здоровой печени эффект вытеснения билирубина проявляется только при значительном превышении дозировок препарата. А вот на фоне уже имеющейся патологии (чаще всего это синдром Жильбера) даже обычные дозы указанных лекарств могут привести к развитию желтухи (см. схемы 3a и 3b). Алкоголь также может нарушать процесс конъюгации билирубина.
Читайте продолжение: Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

Повышенный билирубин в крови: причины и способы лечения

Билирубин – это продукт распада эритроцитов, он постоянно образуется в организме. Первоначально в крови и тканях образуется непрямой тип билирубина, токсичное вещество, которое не растворяется в воде, соответственно – не выводится из организма. В норме непрямой билирубин вместе с кровью попадает в печень, где образуется его прямая форма. Полученное вещество растворимо в воде, оно легко выводится из организма вместе с мочой и калом. Кстати, именно билирубин придает испражнениям характерный коричневый цвет.

При проведении анализа крови определяется общий билирубин, норма которого – 3,4-17,1 мкмоль/л, прямой и непрямой билирубин, нормальные показатели для которых – до 4,6 и 15,4 мкмоль/л соответственно для взрослых и детей.

Симптомы недуга

При сильном повышении концентрации билирубина в крови в первую очередь появляется характерный желтоватый оттенок кожи, склер глаз, моча приобретает темный оттенок. Это происходит потому, что при повышенной концентрации билирубин просачивается в ткани тела, окрашивая их в желтовато-серый цвет.

Накопление билирубина также может сопровождаться дискомфортом в левом подреберье после физической нагрузки, повышенной утомляемостью, слабостью, высокой температурой. При возникновении этих симптомов нужно срочно обратиться в больницу, сделать анализ на уровень билирубина. Если норма билирубина в крови повышена, следующим шагом будет выяснение причины и назначение лечения.

У новорожденных кровь берут из пятки, у взрослых – из вены. Анализ лучше делать утром, натощак. Перед сдачей крови не следует пить в течение 4 часов, в этом случае можно получить самые объективные результаты.

Причины повышенного билирубина

Болезни крови и печени, вызывающие повышение концентрации билирубина в крови, могут быть разнообразны:

  1. Анемия, как врожденная, так и приобретенная – она приводит к ускорению процесса разрушения эритроцитов в крови, поднимая уровень билирубина. В данном случае все остальные звенья цепи не нарушены, и накопление билирубина происходит из-за повышенного его образования. При анемии повышен непрямой вид билирубина.

    Приобретенная гемолитическая анемия может развиваться из-за аутоиммунных и некоторых других заболеваний, например, малярии.

  2. Вторая возможная причина – нарушение образования прямого билирубина в печени. Это могут быть все виды гепатита, рак, цирроз и другие заболевания. Также к повышению уровня билирубина приводит синдром Жильбера, наследственное заболевание, при котором нарушается выработка ферментов печени. Выяснить причину помогут дополнительные анализы.

  3. Третьим корнем проблемы может быть желчный пузырь. При нарушении оттока желчи из желчного пузыря бывает повышен уровень прямого билирубина.

  4. Отдельной причиной повышения уровня билирубина может быть прием некоторых медикаментов. Следует всегда учитывать возможные побочные эффекты от лекарств, которые вы принимаете.

  5. Еще одной причиной часто бывает глистная инвазия. Распространенность заражения глистами не стоит недооценивать, различные типы паразитов могут давать самые разные симптомы, в том числе – повышение уровня билирубина.

  6. Также к повышению уровня билирубина приводит дефицит витамина В12.

Уровень билирубина у новорожденных

В отличие от взрослых, повышенный билирубин у новорожденных – частое явление. Так происходит из-за разрушения плодового гемоглобина, по своему строению несколько отличающегося от гемоглобина, который образуется после рождения. Таким образом, плодовый гемоглобин активно разрушается, повышая уровень билирубина. Но даже сильная физиологическая желтуха в большинстве случаев проходит сама собой. В некоторых случаях назначается фототерапия.

Если ребенок родился раньше срока, одной из причин высокого уровня билирубина может быть недоразвитая печень. Желтуха и повышенный уровень билирубина – практически неизбежная расплата за слишком раннее появление на свет.

Повышенный уровень билирубина у новорожденных, норма которого на 3-4 день после рождения — 256 мкмоль/л для доношенных детей, 171 мкмоль/л – для недоношенных, требует пристального наблюдения врачей. Он может свидетельствовать о тех же нарушениях, которые можно заподозрить при повышенном уровне билирубина у взрослых. В случае с новорожденными лечение нужно начать еще быстрее, так как риск развития опасного для жизни состояния и осложнений очень высок.

Кроме обычных заболеваний, повышающих уровень билирубина, у новорожденных может развиваться гемолитическая болезнь новорожденных. Ее вызывает несовместимость ребенка и матери по резус и анти-генам. В этом случае скорость разрушения эритроцитов сильно повышается, и соответственно ему – повышается уровень билирубина.

Как понизить уровень билирубина в крови

Это можно сделать, только вылечив причину его повышения. Каждая из методик имеет свои показания, поэтому определять оптимальную должен только специалист. Вот основные методы снижения уровня билирубина:

  • Инфузионная терапия – внутривенное вливание глюкозы и дезинтоксикационных медикаментов очищает организм от билирубина и других продуктов распада. Это действенная мера, к которой прибегают при тяжелых состояниях.
  • Фототерапия – облучение больного специальными лампами, под воздействием которых токсичный непрямой билирубин превращается в свою прямую форму и легко выводится из организма. К фототерапии часто прибегают для снижения уровня билирубина у новорожденных, чаще всего эта мера оказывается действенной.
  • Если причина повышения уровня билирубина в нарушениях выведения желчи, назначаются нормализующие эти процессы препараты.
  • Нормализация диеты – еще один способ, как понизить билирубин в крови. Вместе с этим назначаются очищающие препараты, активированный уголь и выводящие токсины гели. Следует обязательно снизить нагрузку на печень, исключив из рациона все жареное, перченое, газированные сладкие напитки.
  • При вызванном гепатитом повышенном уровне билирубина основные меры направлены на борьбу с вирусом, одновременно больному назначают препараты, защищающие печень. Если лечение самого гепатита успешно, уровень билирубина быстро приходит в норму.
  • Синдром Жильбера и некоторые заболевания печени лечатся Фенобарбиталом. Следует отметить, что назначать этот или любой другой препарат должен только компетентный специалист, иначе велик риск осложнений после неправильного лечения.

Уровень билирубина зависит от того, насколько нормально работают все звенья цепи связывания и выведения билирубина из организма. Это нормальный процесс очищения и избавления от продуктов распада, один из элементов постоянно протекающего в нашем теле процесса обновления тканей. Если на каком-либо этапе возникает сбой, вовремя сделанный анализ и выявленное повышение уровня билирубина может помочь вовремя поставить диагноз и начать лечение. Поэтому не стоит игнорировать симптомы чрезмерной концентрации билирубина и срочно обратиться к врачу.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о