Колобома сосудистой оболочки это: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Колобома

Колобома – это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Колобома

Колобома

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы. В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Колобома сосудистой оболочки глаза: причины, симптомы и лечение

Колобома сосудистой оболочки – это недуг полиэтиологической природы, при котором происходит расщепление сосудистой оболочки глаза комбинированно, изолированно.

Кроме сосудистой оболочки глаза, патологический процесс может распространяться на сетчатку, веко или зрительный нерв. Недуг может быть как врожденной, так и приобретенной формы.

Что касается возрастных и половых ограничений, то здесь нет четкого распределения – в равной степени недуг встречается как у женщин, так и у мужчин. Согласно статистическим данным, наибольшее количество пациентов с таким диагнозом проживает в Китае, Франции и США.

Вне зависимости от того, что именно выступает первопричиной (при приобретенной болезни) и какая форма имеет место, клиническая картина будет характеризоваться болью в глазах и снижением остроты зрения.

Диагностические мероприятия включают в себя только инструментальные методы обследования, лабораторные стандартные анализы проводят только в отдельных случаях. Лечение только радикальное, то есть посредством хирургического вмешательства.

Консервативных методов терапии колобомы сосудистой оболочки глаза не существует, точно так же, как и средств народной медицины.

Дальнейший прогноз будет зависеть от того, в какой форме протекал недуг, когда было начато лечение. Однако при изолированной форме чаще всего исход благоприятный.

Данное заболевание внесено в перечень международной классификации под отдельным значением. Таким образом, код по МКБ-10 – Q 0.13.

Содержание статьи:

Этиология

Точные причины развития врожденной колобомы пока не установлены. Однозначно выяснено то, что это детерминированное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Одним из предрасполагающих факторов этого недуга является заражение родительницы в период вынашивания ребенка цитомегаловирусом.

Приобретенная форма колобомы хрусталика и других сегментов органов зрения может быть обусловлена следующими этиологическими факторами:

  1. генные мутации в результате определенных системных или аутоиммунных заболеваний.
  2. нарушения гормонального характера.
  3. хронические офтальмологические заболевания.
  4. осложнения после иридэктомии.
  5. злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств.
  6. некроз тканей, образование рубцов в результате определенных заболеваний или травматизации.
  7. патологические новообразования радужки.

Как правило, у новорожденных это заболевание диагностируется только врожденной формы и часто протекает с гетерохромией.

Классификация

В зависимости от этиологического фактора выделяют такие формы колобомы:

  • приобретенная;
  • врожденная.

По характеру распространения патологического процесса выделяют такие его формы:

  1. двусторонний – поражается оба глаза.
  2. односторонний – в патологический процесс вовлекается только один глаз.

Рассматривая область поражения оболочки или другого сегмента органа зрения, выделяют следующие формы:

  • полная – поражены все слои сегмента;
  • неполная – расщепление только частичное. В этом случае прогнозы будут положительными, так как ухудшение зрения происходит не столь стремительно.

Также выделяют типичную и атипичную форму патологии. Типичная колобома локализуется в нижне-назальном квадранте радужки, а при любом другом типе расположения говорят об атипичной форме офтальмологического заболевания.

Кроме этого, могут рассматривать данный патологический процесс с клинической точки зрения именно пораженного сегмента. Исходя из такого подхода к классификации, заболевание может быть следующих видов:

  1. колобома радужки.
  2. колобома зрительного нерва.
  3. колобома сетчатки.
  4. колобома диска зрительного нерва.
  5. колобома сосудистой оболочки.

Клиницисты отмечают, что чаще всего диагностируется патологический процесс с вовлечением именно сосудистой оболочки. Все остальные формы имеют место крайне редко, поэтому такая форма классификации практически не используется.

Симптоматика

Клиническая картина в этом случае характеризуется не только внутренними ощущениями пациента, но и внешними изменениями. Патологические изменения приводят к тому, что радужная оболочка принимает форму замочной скважины или груши. Кроме этого, в месте расщепления образуется черное пятно. Однако в том случае, если развитие заболевания носит изолированный характер и локализуется только в области радужной оболочки, то внешнего эффекта может и не быть.

Колобома может исчезнуть, но происходит это крайне редко и причин развития патологического процесса с таким патогенезом на данный момент не установлено.

В целом клиническая картина этого заболевания характеризуется следующим образом:

  • снижение остроты зрения;
  • нарушение световосприятия;
  • периодически перед глазами появляется затмение, могут присутствовать и другие типы зрительных галлюцинаций;
  • нистагм, то есть непроизвольное колебание глаз;
  • двоение перед глазами;
  • ухудшение сумеречного зрения или полная слепота в отдельных случаях;
  • головокружение, ощущение тяжести в области надбровной дуги и лба;
  • симптоматика начальной стадии астигматизма;
  • образование эрозий в области век.

Нередко такое течение клинической картины осложняется другими офтальмологическими заболеваниями. При колобоме век болезнь часто дополняется вторичным конъюнктивитом. Такой характер течения недуга часто присутствует у детей.

Диагностика

При наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться к офтальмологу. Дополнительно может понадобиться консультация медицинского генетика, если речь идет о ребенке с предположительной врожденной формой болезни.

В первую очередь проводится визуальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины, личный и семейный анамнез, тщательно изучает историю болезни пациента.

Для того чтобы точно поставить диагноз, а также определить форму болезни, проводятся такие диагностические мероприятия:

  1. визометрия.
  2. офтальмоскопия.
  3. биомикроскопия со щелевой лампой.
  4. КТ.
  5. МРТ.
  6. гистологические исследования.

В большинстве случаев диагностировать колобому можно уже при визуальном осмотре, так как она имеет специфические внешние проявления. Однако таким образом нельзя определить этиологию, форму и стадию развития недуга, для чего и проводятся инструментальные диагностические мероприятия.

Лечение

Врожденная форма заболевания у ребенка требует экстренных терапевтических мероприятий, так как в таком случае риск полной потери зрения очень высок. Однако если патологический процесс протекает изолированно и риска ухудшения нет, то операция осуществляется планово, делать это лучше в дошкольном или младшем школьном возрасте.

При снижении остроты зрения могут проводить следующее:

  • перитомия с дальнейшим сшиванием краев радужной оболочки;
  • коллагенопластика;
  • формирование хирургическим путем коллагеннового каркаса, что будет препятствовать развитию колобомы далее;
  • витрэктомия.

Если диагностируется выраженная колобома хрусталика, то проводиться его иссечение с дальнейшей установкой интраокулярной линзы. При поражении века проводится блефаропластика.

Медикаментозное лечение как отдельный вид терапии при данном заболевании не практикуется. То же самое касается и народных средств лечения. Какие-либо препараты или отвары/настои могут использоваться в постоперационный период для профилактики инфицирования прооперированной области, снятия отечности, болевых ощущений и другого рода симптоматики.

Если человек обратиться за помощью своевременно и пройдет полный курс лечения, то прогноз вырисовывается довольно благоприятный – зрение можно восстановить, на качестве жизнедеятельности и работоспособности болезнь не отразится.

Видимый дефект можно устранить посредством пластической операции.

Профилактика

Относительно врожденной формы заболевания, к сожалению, нет специфических профилактических мероприятий. В целом же рационально соблюдать общие рекомендации:

  1. беречь органы зрения от травм, термических и химических ожогов.
  2. не злоупотреблять алкоголем, исключить наркотические средства.
  3. проводить профилактику офтальмологических заболеваний.
  4. если есть хронические болезни, то четко следовать рекомендациям врача для исключения рецидива.

Не лишним будет систематически проходить профилактический осмотр у офтальмолога для ранней диагностики болезней или их предотвращения.

Колобома глаза, радужки, сетчатки, симптомы и причины мутации

Нередко у новорожденных глаза формируются даже после родов. В первые недели жизни ребенок начинает привыкать к новой среде, его органы окончательно формируются и готовятся к активному росту. Формирование зрительной системы – сложный процесс. Иногда развитие происходит с нарушениями, когда на плод влияли внешние факторы, генетика и другие дефекты роста. Колобома представляет собой полиэтиологическое состояние: расщепление века, радужки, сетчатки, оболочки с сосудами, зрительного нерва. Может быть изолированное или комбинированное поражение.

колобома

Что такое колобома глаза

Колобомой глаза называют отсутствие участка ткани в различных частях глазной системы. Зачастую такое отклонение является последствием неправильного внутриутробного развития человека: на 3-4 неделе происходит дефектное образование щели глазного бокала.

Дефект может возникнуть в любой части глаза: от зрительного нерва до века. Чаще всего мутация сочетается с микрофтальмом (уменьшение глазного яблока) и высоким внутриглазным давлением.

Болезнь может быть также приобретенной, ее называют травматической колобомой. Появляется такой дефект чаще всего при механическом воздействии на глазное яблоко. Реже, но бывает, что мутация появляется после операции с вовлечением тканей глаза (удаление опухоли или некротического поражения).

Также один из десяти тысяч младенцев появляется на свет с врожденной колобомой. Ее считают редким (орфанным) явлением. Болезнь не связана с полом и расой.

Классификация колобом

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Типы колобом человека:

  1. Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
  2. Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
  3. Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
  4. Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
  5. Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Виды колобом:

  1. Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
  2. Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

колобома радужки

Причины мутации

Приобретенные травматические колобомы возникают после сильного повреждения тканей глаза.

Причины колобом у новорожденных:

  1. Системные пороки развития: базальное энцефалоцеле, эпидермальный невус, синдром Дауна, очаговая дисплазия кожного покрова, синдром Эдвардса, синдром Патау, синдром Гольденхара, болезни, связанные с трисомией хромосом.
  2. Воздействие на плод: злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ (кокаин сильнее других тератогенно влияет на ребенка), заражение плода цитомегаловирусом. Эти факторы также повышают шанс рождения малыша с деформациями лица (заячья губа, волчья пасть, гипертелоризм и прочее).
  3. Генетические мутации: унаследованные или возникшие в процессе развития de novo мутации генов. Для развития патологии требуется всего одна копия деформированного гена, так как колобома чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу. Редко колобома передается по Х-сцепленному типу. В этом случаев ген наследуется как гемофилия и другие болезни женских хромосом. Принцип таков: больной отец, носитель гена, передает болезнь здоровой дочери, которая передаст дефект своим сыновьям с вероятностью в 50%. Колобомы бывают настолько малы, что заметны только во время осмотра. Иногда родители не догадываются о болезни.
  4. Колобома века может быть последствием некроза ткани и рубцевания при травмах.

Симптомы колобомы

Обычно колобому радужки или века видно с первого взгляда. Другие разновидности патологии не так очевидны. Часто они похожи на другие болезни глазной системы.

Специфические симптомы колобомы:

  1. При деформации радужки какие-либо еще симптомы нередко отсутствуют. Необычная форма зрачка никак не влияет на зрение, если патология незначительна. Большая мутация, касающаяся сфинктера зрачка, способна привести к сильному падению зрения в условиях яркого освещения и при его отсутствии.
  2. Колобома цилиарного тела сопровождается нарушением адаптация зрения, дальнозоркостью (пациенту легче фокусироваться на предметах, размещенных в отдалении, чем на ближайших).
  3. Колобома хориоидеи мешают полноценному питанию сетчатки, образуются скотомы (слепые, затемненные пятна на поле зрения). Размеры скотомы будут аналогичны размерам отсутствующей части тканей.
  4. Колобома хрусталика по симптомам похожа на астигматизм. Это обусловлено тем, что хрусталик теряет сферическую форму. При колобоме, спровоцировавшей расщепление хрусталика, нарушается преломление света, в разных зонах световосприятие отличается.
  5. Дефект зрительного нерва также провоцирует скотомы, косоглазие и нарушение адаптации. При этой колобоме степень угнетения зрительной функции зависит от объема дефекта.
  6. Колобома века сопровождается травмами конъюнктивы ресницами, эрозиями, конъюнктивитом.

Многие пациенты отмечают раздвоение зрения, головокружение. При двусторонней колобоме радужки развивается нистагм (непроизвольное колебание глаз). Болезнь может быть симптомом синдромов Чардж и Экарди.

Изолированная колобома сетчатки имеет скрытый характер. Выраженные симптомы появляются только при вторичном осложнении (разрыв или отслоение сетчатки). Изолированный дефект может не влиять на зрение. При сочетании с микрофтальмом или расщеплением двух элементов глаза возможна полная слепота.

колобома века

Диагностика дефекта

Диагностировать мутацию можно только при комплексном офтальмологическом обследовании.

Методы диагностики колобомы:

  1. Осмотр.
  2. Гистологический анализ выявляет концентрические волокна гладкой мускулатуры.
  3. Визометрия – определение остроты зрения. При колобоме сосудов диагностируют миопию.
  4. Офтальмоскопия. Показывает увеличение диаметра при колобоме зрительно нерва, появляются светлые округлые углубления с четкими границами. При колобоме сосудов она выглядит, как белое пятно с фестончатым очертанием.
  5. Ультразвуковая биомикроскопия. Показывает гипоплазию цилиарного тела, отростки короткие и широкие, волокна хаотичные, структура цинновой связки нечеткая. При колобоме хрустали определяет расщепление в нижневнутреннем квадранте, деформацию экватора хрусталика.
  6. УЗИ в В-режиме обнаруживает глубокие дефекты западного полюса глаза.
  7. КТ и МРТ определяют гипоплазию внутричерепного участка зрительного нерва, макулярный отек при углублении патологии в диск.

Лечение колобомы глаза

Единственным методом лечения колобомы глазной системы является операция. Избавить пациента от дефекта медикаментозно или при помощи физиотерапии не представляется возможным.

Однако же не всем пациентам с колобомой требуется хирургическое вмешательство. Если деформация незначительна и не влияет на зрение, врачи не рекомендуют подвергать себя риску. Операция на глазах – большая опасность. Хирургия всегда травмирует глазную систему, просто в некоторых случаях польза пересиливает вред.

Замаскировать мутацию можно при помощи цветных контактных линз. Иногда при колобоме развивается легкая светобоязнь, которую можно ограничить солнцезащитными очками.

Методы лечения колобомы:

  1. Перитомия с последующим сшиванием краев радужки. Показана при сильном снижении остроты зрения. При больших колобомах радужки во время операции края дефекта отсекают, потом стягивают заново и сшивают. Таким образом, формируется нормальный зрачок. Аналогично устраняют колобомы века. Операция несложная, но позволяющая полностью восстановить защиту глазного яблока веком.
  2. Лазерокоагуляция требуется только тем пациентам, у кого формируется субретинальная неоваскулярная мембрана при деформации зрительного нерва.
  3. Коллагенопластика – формирование каркаса из коллагена, который будет тормозить прогрессирование болезни.
  4. Витрэктомия нужна при угнетении зрения до 0,3 диоптрии при макулярной отслойке сетчатки. После процедуры рекомендована лазерная коагуляция сетчатки.
  5. Эндодренирование сквозь мембрану показано при колобоме хориоидеи. Также в комплекс лечения входит лазерная фотокоагуляция сетчатки вокруг.
  6. Блефаропластика – устранение расщепления века.
  7. Имплантация интраокулярной линзы рекомендована при деформации хрусталика. Современная медицина предлагает пациентам искусственные хрусталики, которые практически ничем не отличаются от естественных. Некоторые достижения науки даже могут адаптироваться, все из них обладают хорошими преломляющими качествами.

врожденная колобома радужки глаза

При возникновении колобомы, как симптома другой болезни глаза, требуется комплексная терапия. Эта же методика нужна при негативном влиянии дефекта на зрительную функцию.

При синдроме сухого глаза, который является следствием сильной колобомы века, врачи назначают слезозаменители в каплях. При глаукоме показаны средства, снижающие внутриглазное давление. При угнетении зрения нужно носить очки или линзы с правильно выбранным числом диоптрий. При отслойке сетчатки нужна срочная фотокоагуляция вокруг дефекта.

В дополнительную терапию включают поливитамины. Рекомендованы травы, укрепляющие глазную систему: ромашка, черника, очанка, липа. Препараты растительного происхождения при колобоме малоэффективны, но полностью безопасны.

Профилактика дефектов глаза и прогноз

Меры, способные защитить ребенка от колобомы, должна исполнять будущая мама. Ей нужно избегать тератогенных веществ. Они не только вызывают дефекты глаза, но также влияют на процесс развития малыша в целом. Стоит знать, что никакие рекомендации не помогут на 100% уберечь ребенка от колобомы.

При колобоме прогноз в большинстве случаев благоприятен. Мутация не угрожает здоровью и жизни человека. Единственная опасность – сопутствующие пороки, преследующие большую часть пациентов с колобомой.

Контактные линзы каких брендов вам знакомы?

Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.
  • Линзы Acuvue 43%, 2985 голосов

    2985 голосов 43%

    2985 голосов — 43% из всех голосов

  • Линзы Air Optix 17%, 1195 голосов

    1195 голосов 17%

    1195 голосов — 17% из всех голосов

  • Линзы Optima 16%, 1133 голоса

    1133 голоса 16%

    1133 голоса — 16% из всех голосов

  • Линзы Pure Vision 12%, 802 голоса

    802 голоса 12%

    802 голоса — 12% из всех голосов

  • Линзы Biofinity 6%, 407 голосов

    407 голосов 6%

    407 голосов — 6% из всех голосов

  • Линзы Biotrue 4%, 289 голосов

    289 голосов 4%

    289 голосов — 4% из всех голосов

  • Линзы Clariti 2%, 150 голосов

    150 голосов 2%

    150 голосов — 2% из всех голосов

Всего голосов: 6961

Голосовало: 3983

17.01.2018

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

что это, причины и лечение

КолобомаКолобома глаза относится к дефектам разных структур глаза.

Встречается очень редко.

Может поражать веки, хрусталик, радужную или сосудистую оболочку, сетчатку.

Патология возникает у людей разного пола и национальностей. Устранить ее можно только хирургическим вмешательством.

Колобома радужки глаза

Данная болезнь имеет врожденную или приобретенную форму. Проявляется полным или частичным расщеплением структур радужки. Слово колобома с греческого переводится, как «отсутствующая часть». Заболевание встречается очень редко. Врожденная форма может стать причиной нарушения зрения у детей и привести к слепоте. Чаще всего патология встречается у жителей таких стран: Китай, Америка, Франция.

Причины

Причины заболевания зависят от вида и их проявлений:

  • Врожденная форма. Причина развития такого вида патологии скрывается в воздействии негативных факторов во время внутриутробного развития. Впоследствии нарушается правильное закрытие щелей в глазных структурах. Это приводи к изменению их формы.
  • Приобретенный вид. Возникает в последствие травмы глазного яблока, на фоне развития некрозов. Редко может развиваться в постоперационный период в качестве осложнений.

Симптомы

КолобомаНаличие такой патологии можно обнаружить невооруженным взглядом. Проявление симптомов зависит от вида и локализации этого заболевания. В офтальмологии встречается колобома хориоидеи, хрусталика, зрительного нерва, век. Может возникать в полной или частичной форме поражения.

Патология поражает один или оба глаза. Повреждение обычно проявляется в нижней части радужки.

Дефект достаточно выраженный. Своей формой напоминает грушу. Нормальное или незначительно снижение остроты зрение приводит к тому, что пациент не имеет возможности самостоятельно контролировать влияние световых лучей в сетчатке. На этом фоне нарушается световое восприятие.

Если повреждена вся толщина сосудистой оболочки, сопровождается возникновением темных пятен перед глазами. Двухсторонняя патология в последствие вызывает развитие нистагама. Редко симптомами выступают синдромы Экарди и Чардж.

Снижение остроты зрения является одним из основных симптомов. Степень развития зависит от поражения. Если патология сопровождается микрофтальмом или повреждением других структур, то появляется риск полной слепоты. Часто пациенты жалуются на раздвоение предметов перед глазами, головокружение, нарушение зрения. При врожденной форме могут развиваться синдромы Дауна и Эдвардса.

Фото

На фото можно увидеть расщепление радужки.

Колобома

Колобома

Колобома века

Колобома века сопровождается повреждением определенного участка. Происходит истончение периферических тканей. В некоторых случаях такое поражение может сопровождаться срастанием кожи век со слизистой глаза. В основном патология развивается на верхнем веке. Бывает полной или частичной. Редко поражение распространяется на верхнее и нижнее веко.

Причины

КолобомаПричины развития такой формы заболевания скрываются во врожденной и приобретенной форме. Редко возникает в последствие травмы, химических и щелочных ожогов. Нарушается смыкание век, которое приводит к развитию других офтальмологических заболеваний.

Симптомы

Данный вид патологии сопровождается сильным дискомфортом. Вызывает выраженный косметический дефект. Нарушается смыкание век, процесс моргания, рост ресниц. При срастании века со слизистой глаз становится невозможным полное смыкание век.

Фото

Фото колобомы верхнего века:

Колобома

Диагностика

Диагностику проводят в несколько этапов:

  • Изначально надо обследовать глазное яблоко и остроту зрения. Для обнаружения дефекта, достаточно визуального осмотра. При незначительном поражении снижение остроты несущественное или отсутствует. Обычно оно возникает при повреждении сосудистой оболочки. Если зрение сильно снизилось, то, скорее всего, у пациента диагностируют повреждение хориоидеи или зрительного нерва.
  • Офтальмоскопию используют для обследования глазного дна. При такой патологии на нем видны светлые пятна, которые имеют четкие границы.
  • Биомикроскопия позволяет определить наличие дефектов хрусталика, сетчатки, радужки. В этих структурах можно увидеть характерные для этой патологии изменения.
  • Определение реакции на свет. Этот метод используют для диагностики колобомы радужной оболочки. Если наблюдается полное отсутствие реакции, то форма заболевания — приобретенная, а если частичное – врожденная.
  • Дополнительно могут проверять оси зрения.
  • МРТ, КТ, сканирование глаз используют для определения локализации дефекта. Обычно используют при отсутствии визуальных признаков.

После результатов обследования врач может определить этиологию данного заболевания. Также назначается лечение для ее устранения.

Лечение

Существует несколько методов лечения данной патологии. Их должен определить врач после полноценного обследования.

Хирургическое лечение

Используют такие виды оперативного вмешательства:

  • пластика;
  • фотокоагуляцию проводят при поражении зрительного нерва;
  • замена хрусталика;
  • пластика век;
  • блефаропластика.

Медикаментозное лечение

Такое лечение актуально при ранней стадии развития такой патологии:

Коллагенопластика

Это современный метод лечения такой патологии. Из коллагена делают специальный каркас. Он предотвращает развитие глазного яблока и распространению поражения.

Осложнения

Осложнения в основном возникают при отсутствии лечения. К ним относятся:

  • расширение поражения на другие структуры глаза;
  • отслоение сетчатки;
  • полная потеря зрения.

Избежать таких осложнений можно только одним способом – своевременным лечением.

Прогноз

КолобомаПрогноз является благоприятным при своевременном лечении патологии. При диагностике начальной стадии развития пациент должен посещать офтальмолога 2 раза в год. С помощью биомикроскопии и офтальмоскопии врач будет контролировать состояние пациента.

Если расщепление структур является незначительным, то прогноз для работоспособности и жизни в целом – благоприятный. При значительном поражении невозможно избежать снижения остроты зрения, а затем полной слепоты.

Профилактика

На данный момент нет определенных методов для предотвращения развития данной патологии. Чтобы избежать развития нарушения светового восприятия, необходимо пользоваться очками и специальными затемненными контактными линзами. Их подбирает врач с учетом степени поражения индивидуально каждому пациенту.

В качестве вспомогательной терапии рекомендуют принимать витаминные комплексы. Пациент должен придерживаться здорового образа жизни, правильно и полноценно питаться. Также следует отказаться от вредных привычек.

Полезное видео

Рейтинг автора

Написано статей

Была ли статья полезной?
Оцените материал по пятибальной шкале!

Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом — напишите комментарий ниже.

Что еще почитать

Колобома радужки глаза — что это, симптомы и методы лечения

Организм человека гармоничен и целостен, все в нем взаимосвязано и предусмотрено для определенных целей, выполняет свои функции. Однако никто не застрахован от того, чтобы именно в его теле произошли какие-то изменения, иногда – в негативную сторону. Очень уязвимы перед различными воздействиями органы зрения, которые имеют радужку – ту самую, что и придает цвет глазам. Однако нужна она не только для красоты, но и для зрения. Одна из распространенных аномалий, которая может сказаться на том, насколько качественно человек видит — колобома радужки глаза.

Колобома радужки глаза

Радужка: ее функции

Содержание статьи

Радужка глаза – эта та часть органа зрения, на которую каждый обращает внимание при общении с другим человеком. Именно она ответственна за то, какой окрас имеют глаза у человека, так как содержит определенного оттенка пигментные клетки. Во всей глазной системе она располагается прямо между передней камерой и хрусталиком, является элементом сосудистой оболочки. Основная функция радужки – управление потоком световых лучей, которые, достигая сетчатки, дают возможность человеку видеть. Другая ее функция – защита той самой сетчатки от чрезмерного переосвещения. Таким образом, от того, насколько правильно она работает, будет во многом зависеть и качество зрения.

Человеческий глаз

Форма радужки круглая, с ровным отверстием в середине – зрачком. Оболочка состоит из двух групп мышц, одна из которых располагается вокруг зрачка и заставляет его сокращаться (сфинктер), а другие мышцы (диалаторы) имеются по всей радужке и помогают зрачку расширяться. Мышцы реагируют на свет и в зависимости от его количества заставляют зрачок то увеличиваться, то сужаться. Чем больше света, тем сильнее сужается зрачок.

Сосудистая (средняя) оболочка глаза

Что такое колобома?

Под загадочным словом «колобома» подразумевается дефект какой-либо оболочки глаза, при котором часть этой оболочки отсутствует. Обычно такое нарушение является врожденным, однако встречаются и приобретенные формы.

Вид глаза до операции (заращение зрачка, базальная колобома радужки, мутный хрусталик)

На заметку! Термин «колобома» появился в начале XIX века, его ввел в медицину и стал первым использовать ученый Вальтер. С греческого языка термин переводится как недостающий элемент или недостающая часть.

Врожденная форма колобомы формируется у будущего ребенка во время его развития в утробе матери. Глаза у зародыша начинают развиваться уже на второй неделе после зачатия. Далее происходит формирование глазного бокала, в нижней части которого первое время имеется небольшая щель, которая со временем закрывается. Однако радужка развивается только на 4-5 месяце беременности. Если человеку суждено столкнуться с колобомой, то формироваться она начинает как раз в это время и связана с нарушением процессов закрытия эмбриональной щели.

Колобома радужной оболочки

Сама по себе колобома – это либо сложный дефект, связанный с нарушениями сразу и в области сетчатки, и сосудистой оболочки, и хрусталика и т. д., либо же характеризуется наличием лишь небольшого нарушения края окружности зрачка.

На заметку! Врожденная колобома, как правило, отмечается у одного человека из 6000. Это довольно известная форма аномалий глаза.

Таблица. Типы колобом.

ТипИнформация
Врожденная либо приобретенная Отличается в зависимости от причины, вызвавшей эту аномалию.
Полная или неполная Оказывается, при колобоме могут поражаться слои радужки в разном количестве – либо все разом, либо частично. В зависимости от этого и будет определяться тип колобомы в конкретном случае.
Односторонняя или двусторонняя В первом случае поражается один глаз, во втором – сразу оба.
Атипичная и типичная Колобома типичная обычно локализуется в нижне-назальной части радужной оболочки, а вот другие места расположения дают право называть аномалию атипичной.

Врожденная колобома

Также сама по себе колобома может быть разной. Различают колобому хориоидеи, хрусталика, аппарата аккомодации, век или зрительных нервов.

Симптоматика

Колобому радужки не так сложно распознать, как кажется. Эта часть глаза претерпевает достаточно сильные изменения – на ней формируется заметный глазу дефект, напоминающий по форме замочную скважину или грушу и обычно находящийся в нижней части радужки. Край зрачка может быть целостным, если колобома не выходит за пределы радужки. Глаз точно так же реагирует на свет, его функции как таковые не нарушаются. А вот регулировать поток световых лучей, поступающий к сетчатке, полноценно глаз не может. Из-за этого качество зрения при колобоме все-таки снижается, если сравнить со здоровым глазом. Если дефект появился с обеих сторон, то у больного может быть выявлен нистагм.

Фото колобоми оболочки глаза

На заметку! При колобоме отмечается особый вид ослепления глаза, не являющийся слепотой в обычном понимании этого слова.

Чаще всего наблюдается колобома односторонняя, но иногда дефект может быть виден на обоих глазах. Если патология врожденная, то зрачок может сокращаться, как обычно, а вот при приобретенной ее форме функции сфинктера зрачка нарушаются. При приобретенной колобоме зрачок не способен реагировать на свет.

Послеоперационная полная колобома радужки

Одна из опасностей колобомы – это получение психологической травмы. Особенно восприимчивы к этому дети. Зрачок может приобрести необычную форму – это косметический дефект, который многих смущает.

Причины патологии

Причин, вызывающих колобомы, не много, их можно поделить на группы в зависимости от типа дефекта. Так, врожденная колобома формируется из-за нарушений процессов развития эмбриона человека. Приобретенная появляется в результате получения травм, развитии ряда некрозов или из-за операций.

Есть много причин появления колобомы

Обычно колобома существует сама по себе, но в ряде случаев при ней наблюдаются и другие патологии – например, при так называемом синдроме Чардж также присутствуют порок сердца, дефекты органов слуха, задержка развития. При синдроме Экарди наблюдается не только колобома радужки, но и гипоплазия зрительных нервов, колобома хориоидеи и т. д.

Синдром Айкарди (Экарди). МРТ

Диагностика патологии

Несмотря на то, что выявить колобому радужки достаточно легко, просто осмотрев глаза, врачи все равно проводят ряд обследований. Для начала, конечно, производится обычный наружный осмотр и собирается анамнез пациента. Далее производится исследование того, как глаз реагирует на световые лучи. Также могут понадобиться биомикроскопия, МРТ мозга.

Осмотр у офтальмолога

На заметку! Опытный медик легко сможет определить, является ли колобома врожденной или же она приобретенная.

Только после полного осмотра и определения характера патологии офтальмолог будет принимать решение о необходимости проведения операции по исправлению данного дефекта. В ряде случаев достаточно просто использовать более простые методы коррекции.

Выявить колобому несложно

Лечение патологии

Если колобома врожденная и отмечена у ребенка, то каких-либо экстренных мер по лечению обычно не принимается. Для начала врач будет наблюдать за состоянием глаз малыша, проведет ряд исследований – все они осуществляются на протяжении первых 6 месяцев после появления ребенка на свет. Возможно, потребуется проведение профилактических мероприятий.

Колобома

Только спустя полгода врач сможет решить, имеются ли показания к проведению операции по устранению колобомы. Например, нет смысла в хирургическом вмешательстве, если колобома имеет небольшие размеры и не отражается на состоянии здоровья глаз и качестве зрения.

Чтобы снизить количество света, поступающего через зрачок к радужке и раздражающего глаза, используют контактные линзы темных цветов с прозрачным центром либо очки с сеткой. Эти меры помогут избежать ослепления. Операция же будет проводиться лишь в случае особых показаний – таких как серьезное нарушение зрительных функций.

При лечении используются контактные линзы

На заметку! Существуют различные типы операций по коррекции такого дефекта, как колобома. Среди них есть как наносящие глазу достаточно серьезные повреждения, так и те, что считаются менее травматичными. Но выбирать методику, скорее всего, будет врач в зависимости от определенных показаний.

Большое значение при лечении колобомы оперативным путем имеет выбор подходящего медицинского учреждения. Стоит обратиться именно в ту клинику, где работают опытные врачи, способные не только точно поставить диагноз и определить состояние глаз, но и провести при необходимости операцию правильно и аккуратно.

Хирургия глаза

Видео – Пластика радужки

Как уберечь глаза от травм?

Одна из распространенных причин появления колобом радужки – травмирование глаз. От этого никто не застрахован, но снизить уровень риска получения травмы можно, соблюдая ряд рекомендаций. Изучим, каким образом можно попытаться снизить риск повреждения глазного яблока.

Шаг 1. Для начала следует отправиться в ближайшую оптику и приобрести там качественные солнцезащитные очки. Они должны не только защищать глаза от ультрафиолета, но и быть прочными. Лучше всего купить очки из качественного пластика, так как в случае разбивания стеклянных очков в глаза могут попасть очень мелкие осколки.

Солнцезащитные очки

Шаг 2. Стоит внимательно вести себя за рулем – это поможет снизить риск попадания в ДТП и получения травм различной степени тяжести.

Будьте внимательны за рулем

Шаг 3. Запрещается долго смотреть на предметы, отражающие солнечные лучи. Также не стоит смотреть на само солнце.

Не смотрите на источники яркого света

Шаг 4. При работе со строительным инструментом, в саду или при любой другой деятельности, представляющей риск для глаз, важно всегда использовать защитные очки. Пренебрежение техникой безопасности до добра еще не доводило никого.

Защитные очки

Шаг 5. Купаясь в бассейне, а тем более – в открытых водах, важно надевать плавательные очки. Они не дадут чему-либо попасть в глаза и травмировать их.

Плавательные очки

Шаг 6. Тереть глаза запрещено. Особенно важно не трогать органы зрения на ходу, в движущемся транспорте. Очень осторожны должны быть девушки с длинным маникюром.

Не трите глаза

Колобома радужки – не самое ужасное заболевание глаз. С ней вполне можно жить и не беспокоиться о том, что патология разовьется или глаза станут видеть хуже. Скорее, тут больше будет беспокоить эстетический аспект. Однако заниматься ли исправлением дефекта или оставить все, как есть, нужно решать вместе с офтальмологом.

Колобома — причины, симптомы и лечение

Причины колобом

Данную аномалию принято разделять на виды по времени появления:

• Врожденная колобома, которая возникает при воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения. В результате происходит неправильное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, что и нарушает форму образующихся структур глаза.
• Приобретенная колобома развивается из-за травм глазного яблока, при потере жизнеспособность и некрозе некоторых структур глаза. Также причиной колобомы иногда становится послеоперационный дефект (например, при иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Причины развития колобом видны из ее классификации.


Проявления колобомы

Симптоматика колобом обусловлена повреждением той части глаза, на которой она возникла.
• Для колобомы радужной оболочки характерно ослепление. Это понятие не нужно путать со слепотой. Пациент сохраняет зрение, но нарушается способность глаза регулировать количество поступающего света.
• Если колобома приобретенная, глаз не в состоянии сокращаться вследствие поражения участка зрачкового сфинктера. Врожденная колобома может сокращаться со зрачком, но он все равно не принимает необходимых размеров. Кроме того, стоит помнить о косметическом дефекте, заметном невооруженным глазом, что может явиться причиной психологической травмы (особенно для детей).
• Колобома ресничного тела проявляется нарушением аккомодации, при которой пациент жалуется на затруднения в распознавании близко расположенных объектов.
• Колобома хориоидеи характеризуется наличием поврежденного участка с отсутствием сосудистой оболочки, что нарушает питание сетчатки. Данная область сетчатки в восприятии изображения не участвует, соответственно в поле зрения пораженной части сетчатки возникает скотома.
• Колобома зрительного нерва схожа по клиническим проявлениям с колобомой сетчатки, так как на месте недостающего участка нерва возникает скотома.
• Колобома хрусталика проявляется возникновением участков с различным светопреломлением в области, где недостает части хрусталика и преломление лучей нарушено, что по механизму схоже с астигматизмом.
• При колобоме век зрение не нарушено. Только при ее большом размере возможно нарушение увлажненияроговицы слезной жидкостью. Но присутствует другая проблема – значимый косметический дефект глаза.



Виды колобом
Вместе с тем, колобомы подразделяются на виды, в зависимости от области глаза, которая повреждена.

• Колобома радужки. Данный вариант патологии выявляется наиболее часто. Как правило, дефект радужки имеет грушевидную форму, располагаясь в нижней ее части. Обычно поражается только один глаз, но возможно расположение дефектов и на двух сторонах. При врожденной колобоме у зрачка сохраняет способность к сокращению и в области дефекта, в отличие от приобретенной колобомы, характеризующейся нарушением функционирования сфинктера зрачка.

• Колобома хориоидеи обусловлена дефектом в сосудистой оболочке глазного яблока.

• Колобома зрительного нерва и колобома хрусталика являются очень редкими видами патологии и проявляются отсутствием или частей данных органов, или их деформацией.

• Колобома ресничного тела проявляется отсутствием участка ресничного тела, вследствие чего нарушается функционирование аккомодационного аппарата глаза.

• Колобома век зачастую представлена как треугольная форма вырезки нижнего века.


Диагностика

Колобомы века или радужки довольно успешно диагностируются при обычном наружном осмотре, такой дефект виден невооруженным взглядом.

Врожденная колобома радужки, при воздействии света сокращается с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Офтальмоскопия позволяет рассмотреть глазное дно, на котором могут быть выявлены колобомы хориоидеи, представляющие собой светлые участки сетчатки, где отсутствует сеть сосудов. Границы участка четкие, хорошо пигментированные по краям. Иногда обнаруживается дефект зрительного нерва.

При биомикроскопии с использованием щелевой лампы можно в деталях изучить передний отдел глаза и выявить микроскопические колобомы радужки. Вместе с тем данный метод дает возможность оценить конфигурации хрусталика.


Лечение колобомы

Когда колобома радужки имеет не очень большие размеры и практически не проявляется, можно обойтись без лечения. Для предотвращения симптомов ослепления ограничивают количество света, которое проходит через увеличенный зрачок. Что достигается применением сетчатых очков и затемненных контактных линз, центр которых прозрачен.

Если зрительные функции нарушены значительно, возможно проведение операции. При оперативном вмешательстве, по краю лимба строго над дефектом выполняется надрез, и края радужки сшиваются, стягиваясь между собой. Сегодня разрабатываются новые техники операции, с тоннельными разрезами и меньшей травматизацией глаза.

Возможна коллагенопластика. Данный метод, вообще-то, применяется для лечения близорукости. При нем из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, что предотвращает увеличение глазного яблока. Методика предотвращения увеличения глазного яблока препятствует и увеличению дефекта колобомы.

Колобома хориоидеи, а также зрительного нерва в данный момент адекватного лечения не имеют, так как зрительный нерв – это волокна нервной ткани, замещать которую медицина еще не научилась.
Хориоидея представлена довольно мелкими сосудами, пересадка коих также затруднена.

При колобоме века рекомендовано ее устранение путем хирургического вмешательства – блефаропластики.

Значительное поражение колобомой хрусталика лечится его заменой на интраокулярную искусственную линзу. Современные линзы весьма эффективно заменяют хрусталик, вплоть до того, что способны к аккомодации.

Обнаружив подозрительные симптомы, необходимо как можно раньше показать больного врачу для того, чтобы поставить правильный диагноз, назначить адекватное лечение и избежать развития осложнений, лечить которые будет гораздо дороже.

Выбирая клинику для лечения колобомы, следует обратить внимание на возможность той или иной клиники обеспечить своевременную и полную диагностику и самые современные и эффективные методы терапии. Обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающих в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз. 


Операции

как диагностировать, лечение зрительного нерва

Колобома глаза – это патология, для которой характерно нарушение целостности структур органов зрения: у человека отсутствует часть радужной оболочки, сетчатки, хрусталика, сосудистой оболочки и других элементов наружной части зрительного аппарата. Чаще встречается врожденная колобома, как правило, параллельно выявляют другие пороки – заячью губу, расщепление твердого неба. При этом на остроту зрения дефект не влияет за редким исключением.

Заболевание может быть и приобретенным. В этом случае факторами, провоцирующими его развитие, становятся травмы, хирургические вмешательства, сильные интоксикации с тяжелыми поражениями структур органов зрения. Сама по себе колобома радужки глаза или других его элементов не представляет угрозы для жизни человека. Он может полноценно учиться, работать, но качество жизни, тем не менее, нарушено – пациенты, особенно детского возраста, страдают от морального дискомфорта и собственной «неполноценности». Лечение заболевания возможно только хирургическим путем. Имеет ли смысл идти на такой шаг, определяет только врач, индивидуально в каждом отдельном случае.

Для информации: колобома оболочек глаза – достаточно редкая патология, она встречается у одного новорожденного из восьми тысяч. Главные причины патологии – нарушение внутриутробного развития. Если у матери есть серьезные хронические заболевания, она перенесла инфекционную болезнь в тяжелой форме, принимала недопустимые лекарственные препараты или вела нездоровый образ жизни.

Описание и разновидности

Зрительный аппарат человека – это сложная система, включающая множество элементов и звеньев, тесно взаимосвязанных между собой. Глазное яблоко и веко – его наружная часть. Глаз состоит из нескольких оболочек, поражения при колобоме могут затронуть любую из них или же сразу несколько.

Колобома
Дефект радужной оболочки глаза не составит труда диагностировать на основе визуального осмотра

В зависимости от того, какая из частей неполноценно развилась, диагностируют такие виды патологии:

  • Колобома века. Проявляется как выемка треугольной или полукруглой формы на поверхности нижнего или верхнего века. Наиболее безобидная разновидность патологии, но самая неприятная для детей: дефект хорошо заметен окружающим, часто становится причинами вопросов и насмешек от сверстников, что становится причиной развития комплексов и депрессивного состояния у ребенка. При сильном расщеплении век есть риск пересыхания поверхности глазного яблока, что может привести к ее воспалению и изъязвлению.
  • Колобома радужки – эту форму заболевания легко диагностировать, так как эта разновидность патологии проявляется визуально: на поверхности глаза отчетливо видно темное пятно каплевидной или щелевидной формы. При расщеплении большого участка структуры радужка может полностью отсутствовать и быть представленной в виде пучка волокон. Функциональность сфинктера зрачка при врожденной форме не нарушается, потому зрение тоже не страдает. Но при приобретенной форме болезни сфинктер остается неподвижным.
  • Колобома сетчатки – для этой разновидности заболевания характерно образование щелевидного дефекта радужной оболочки глаза. Если будет затронуто желтое пятно, на котором расположена основная часть рецепторов, отвечающих за восприятие света, качество зрения серьезно нарушается.
  • Колобома хрусталика – поражается обычно нижний край хрусталика: на нем возникают выемки, зазубрины, изменяется форма. Связано это с неполноценным развитием цилиарного тела. Мышечные волокна этого элемента отвечают за поддержку хрусталика и его аккомодацию. Если они ослаблены или недоразвиты, хрусталик деформируется.
  • Колобома хориоидеи – сопряжена с поражениями радужной оболочки и цилиарного тела, при обследовании глазного дна в его нижнем отделе выявляется голубоватое или белесое пятно. При такой форме болезни неизбежно деформируется глазное яблоко, что позволяет легко обнаружить ее.
  • Колобома зрительного нерва. Чаще всего поражения диска зрительного нерва обнаруживаются вместе с поражениями хрусталика. Такая форма порока серьезно сказывается на зрении пациента, проявляется деформацией зрачков и косоглазием.
Колобома
На фото продемонстрировано, как выглядит колобома верхнего века у ребенка

В большинстве случаев у младенца обнаруживается сразу несколько типов врожденной колобомы – в таком случае говорят о полном дефекте структур глаза. Если же поражение локализуется только на одной структуре, это называется неполным дефектом. Кроме того, патология бывает односторонней или двусторонней, типичной, если расположена ближе к переносице в нижней части глаза, или атипичной, если локализация другая.

Почему развивается дефект

Дефект зрительного нерва (дзн), как правило, выявляется сразу же после рождения ребенка, то есть обусловлен он нарушениями внутриутробного развития плода. Зачатки органов зрения появляются у эмбриона уже на второй неделе после зачатия – это так называемые пузыри, из которых позднее сформируются глазки. По мере развития эмбриона одна из стенок пузыря начинает впячиваться внутрь, образуется вогнутая зачаточная глазная структура с щелью.

Далее края щели начинают сближаться и примерно к пятой неделе беременности соединяются. Этот момент очень важен: если края щели сомкнутся не полностью, спустя 2-3 месяца будут обнаружены дефекты радужной оболочки и других элементов органа зрения.

Курение при беременности
Нездоровый образ жизни, употребление алкоголя, и особенно кокаина, влияют на внутриутробное формирование глазного пузыря и своевременное закрытие глазной щели, что может привести к развитию колобомы

Факторами, провоцирующими нарушение процесса заращения зрительной щели, могут быть:

  • различные инфекции в период вынашивания плода, проникающие через плаценту к плоду;
  • серьезные медицинские препараты, которые способны преодолевать плацентарный барьер;
  • употребление алкоголя во время беременности и других наркотических веществ.

Недоразвитость зрительного нерва чаще всего отмечается на фоне системных пороков развития у ребенка. Синдром Дауна, Эдвардса, Патау, базальный энцефалоцеле, гипоплазия кожи очагового характера, трисомии нередко сопровождаются дефектом органов зрения у ребенка.

Приобретенная колобома становится осложнением травм органов зрения или побочным эффектом хирургического вмешательства. Отличить оба вида патологии можно по ее типичным проявлениям.

Важно: врожденная колобома передается по наследству от родителей к детям как аутосомно-доминантный признак. Если у отца или матери есть генетическая предрасположенность к этому заболеванию, вероятность его развития у ребенка составляет более 50%.

Характерные признаки и симптомы

Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.

Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:

  • при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
  • колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
  • при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
  • при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.
Косоглазие у ребенка
Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика

Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.

На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

Нужно ли лечить

Помимо косметического никакого оптического дефекта колобома в большинстве случаев не вызывает. Но неэстетичный внешний вид может принять человеку настолько сильный психологический комфорт, что решение проблемы необходимо. Лечить колобому любой формы происхождения консервативными методами не имеет смысла. Помочь может только хирургическое вмешательство различных уровней сложности: сшиваются дефектные ткани радужной оболочки или наружного века.

  • При обширной колобоме показана пластика наружного органа зрения.
  • При поражениях хориоидеи сшивание тканей невозможно, так как не удается точно обнаружить локализацию поражений. Показана пересадка сосудов.
  • Если пострадал хрусталик, его удаляют и вместо него имплантируют специальную линзу. Искусственный хрусталик по своим способностям к преломлению света ничем не уступает естественному. Самые современные модели способны также к аккомодации.
Операция на глазу
Хирургическое лечение патологии показано лишь в том случае, если колобома сильно выражена и влияет на качество зрения

Дефекты зрительного нерва невозможно устранить даже путем хирургического вмешательства, пока что нет такой методики, при которой бы восстанавливались недостающие нервные волокна.

Дальнейшие назначения делаются в зависимости от сопровождающих заболеваний и нарушений:

  • Если колобома комбинируется с другими офтальмологическими патологиями, сопровождающимися нарушениями зрения, то обязательно пролечивают и их тоже.
  • При поражениях век для предупреждения развития синдрома сухого глаза и воспалений назначаются увлажняющие, смягчающие, защитные капли.
  • При глаукоме необходимо регулярно использовать препараты местного действия для снижения внутриглазного давления.
  • При отслоении сетчатки выполняется фотокоагуляуция на участке вокруг сетчатки.
  • Если обнаружено снижение зрения, врач подбирает корректирующие контактные линзы или очки.
Витамины для глаз
Поливитаминные комплексы и лекарственные растения будут полезны для укрепления глаз и сохранения зрительных функций, что тоже немаловажно, но не помогут избавиться от колобомы

При любом диагнозе не будут лишними поддерживающие препараты и народные средства: витаминно-минеральные комплексы для глаз с лютеином и экстрактом черники, отвары лекарственных растений, способствующих укреплению органов зрения. Это листья и плоды черники, ромашка, липа, очанка. Следует понимать, что народные средства на основе лекарственных трав помогают сохранить функции органов зрения и частично предупредить развитие некоторых патологий. Но радикально изменить состояние и остроту зрения пациента они не способны.

Все операции выполняются под общим наркозом, имеют ряд противопоказаний и могут привести к нежелательным побочным эффектам и осложнениям. Поэтому, если колобома не снижает остроту зрения, хирургическое вмешательство стараются исключить. Косметический дефект корректируется путем оптических приспособлений – контактных линз или очков.

Резюме: Колобома глаза – это недостаток части тканей одного из элементов глазного блока или века. Колобома относится к достаточно редким, преимущественно врожденным патологиям, не несущим прямой угрозы состоянию здоровья и жизни пациента, как правило, сопровождается другими пороками лица у новорожденного. Но она может стать причиной серьезного морального дискомфорта и послужить толчком к развитию других офтальмологических заболеваний. Профилактика колобомы осложнена тем, что нередко дефект обусловлен генетической предрасположенностью. Снизить риск можно, если в период вынашивания ребенка будущая мать откажется от употребления алкоголя, кокаина и других наркотических веществ. Важно не допускать серьезных инфекционных заболеваний и приема токсических лекарственных препаратов. Если же патология обнаружена, лечение проводится только при обширных поражениях хирургическим путем. в остальных случаях косметический дефект корректируется с помощью линз или очков.

Coloboma — Genetics Home Reference

Колобома — это нарушение зрения, которое возникает до рождения. В колобомах отсутствуют кусочки ткани в структурах, которые образуют глаз. Они могут появляться в виде надрезов или щелей в одном из нескольких, включая окрашенную часть глаза, называемую радужной оболочкой; специализированная светочувствительная ткань, которая выравнивает заднюю часть глаза; слой кровеносных сосудов под сетчаткой, называемый сосудистой оболочкой; или, которые несут информацию от глаз к мозгу.

Колобомы могут присутствовать в одном или обоих глазах и, в зависимости от их размера и местоположения, могут влиять на зрение человека.Колобомы, влияющие на радужную оболочку, которые приводят к появлению зрачка в «замочной скважине», обычно не приводят к потере зрения. Колобомы, вовлекающие сетчатку, приводят к потере зрения в определенных частях поля зрения. Большие колобомы сетчатки или те, которые затрагивают зрительный нерв, могут вызвать плохое зрение, что означает потерю зрения, которая не может быть полностью исправлена ​​с помощью очков или контактных линз.

У некоторых людей с колобомой также есть состояние, которое называется микрофтальмия. В этом состоянии одно или оба глазных яблока ненормально маленькие.У некоторых пострадавших глазное яблоко может отсутствовать полностью; однако даже в этих случаях обычно присутствует некоторая оставшаяся ткань глаза. Такая тяжелая микрофтальмия должна отличаться от другого состояния, называемого анофтальмия, при котором глазное яблоко вообще не образуется. Однако термины анофтальм и тяжелая микрофтальмия часто используются взаимозаменяемо. Микрофтальмия может привести или не привести к значительной потере зрения.

Люди с колобомой могут также иметь другие аномалии глаза, включая помутнение хрусталика глаза (), повышенное давление внутри глаза (), которое может повредить зрительный нерв, проблемы со зрением, такие как близорукость (), непроизвольная спина и движения четвертого глаза (нистагм) или отделение сетчатки от задней части глаза ().

У некоторых людей колобома является частью синдрома, который поражает другие органы и ткани организма. Эти формы состояния описаны как синдромальные. Когда колобома возникает сама по себе, она описывается как несиндромальная или изолированная.

Колобомы, вовлекающие глазное яблоко, должны быть отличены от промежутков, которые происходят в веках. Хотя эти разрывы век также называют колобомами, они возникают из-за аномалий в различных структурах во время раннего развития.

Колобома — EyeWiki

Зарегистрируйтесь в конкурсе «Жители и стипендиаты»

Записаться на Международный конкурс офтальмологов

Alpa S. Patel, MD, Cat Nguyen Burkat, MD FACS, David J. Herren, MD, Sadiqa K Stelzner, MD, FACS, Джон Дэвис Аккара, доктор Кабир Хоссейн, Кошик Трипати, MD (AIIMS), FRCS (Глазго) , Луиза А. Маун, доктор медицины, FACS и Майкл Т Йен, доктор медицины

присвоенный статус до даты

Луиза А. Маун, доктор медицины, FACS, 9 апреля 2020 года.

ICD-10 коды

  • Колобома века: Q10.3
  • Колобома (ирис): Q13.0
  • Колобома хрусталика глаза: Q12.2
  • Колобома диска зрительного нерва: h57.319
  • Колобома сосудистой оболочки и сетчатки: Q14.8
  • Колобома макулы: Q14.8

Колобома происходит от греческого колобома , что означает изуродованный, урезанный или с дефектом. Термин используется для описания глазных дефектов век, радужной оболочки, хрусталика, цилиарного тела, зонул, сосудистой оболочки, сетчатки или зрительного нерва.Как правило, он находится в инфероназальном квадранте вовлеченной структуры и часто связан с микрофтальмией. Это может затронуть один глаз (односторонний) или оба глаза (двусторонний).

Важно дифференцировать колобомы, вовлекающие земной шар, от колобом век. В любом случае они могут поражать один глаз (односторонний) или оба глаза (двусторонний).

Рисунок 1. Обратите внимание на эксцентрическую инвагинацию зрительного пузырька, который образует эмбриональную трещину. Фото предоставлено AAO. [1]

Колобома радужки, ресничного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и / или зрительного нерва происходит из-за неудачного или неполного закрытия эмбриональной трещины (также известной как хориоидальная или зрительная трещина) во время развития. Колобомы глаза расположены в нижнем носовом квадранте. Эмбриональная трещина развивается из-за эксцентрической инвагинации зрительного пузырька, оставляя зазор инфероназально. Этот разрыв позволяет гиалоидной артерии получить доступ к внутреннему глазу и имеет решающее значение для дальнейшего развития глаз.Витамин А (ретинол), который, как было показано ранее, имеет решающее значение для нормального развития глаз, [2] также считается неотъемлемой частью этого процесса. [3] [4] На модели животных с колобомой глаза, в которой отсутствует ретинолдегидрогеназа, добавление ретиноевой кислоты обеспечивает нормальное развитие глаза. [5]

Закрытие эмбриональной трещины происходит в течение второго месяца эмбрионального развития. Закрытие трещины начинается на 33-й день беременности и позволяет повысить давление на земной шар.Процесс начинается на экваторе и продолжается спереди и сзади. Широкий спектр заболеваний может быть результатом дефектов закрытия, начиная от легкого и бессимптомного до микрофтальмии или даже анофтальма. Дефекты замыкания на любом полюсе имеют разные результаты. Колобомы радужной оболочки или ресничного тела возникают в результате нарушений полного переднего закрытия, в то время как колобомы сосудистой оболочки, сетчатки или зрительного нерва приводят к нарушениям заднего закрытия. [6]

Колобома хрусталика связана с дефектом или отсутствием развития зонул в любом сегменте.Соответствующее уплощение экватора хрусталика связано с недостаточным натяжением капсулы хрусталика, что может привести к последующему сокращению и надрезу в этой области. Таким образом, термин «колобома хрусталика» является неправильным, потому что ткань, потерянная при этом дефекте, относится к зонам, а не к линзе. [7] [8]

Колобома века имеет эмбриологическое происхождение от колобомы земного шара. Колобомы век, как правило, расположены на верхнем медиальном верхнем веке.Колобома век возникает из-за дефекта развития век; или во время слияния, происходящего в течение третьего и четвертого месяцев эмбриологического развития, или во время повторного разделения, которое происходит в шестом или седьмые месяцы [9] [10] Хотя последовательность развития век сама по себе индуцируется развивающимся глобусом, нет четких доказательств того, что колобома век является результатом аномалий глобуса. [11] Колобомы века располагаются по спектру черепно-лицевых расщелин и могут возникать как изолированные пороки развития или связанные с глазными или системными аномалиями. [12] [13]

Колобома глаза из-за неудачного закрытия эмбриональной трещины возникает в 0,5 — 2,2 случаев на 10 000 живорождений. [12] [13] Может быть спорадическим или наследственным и в некоторых случаях связано с системными расстройствами. [14]

Веко колобома, по оценкам, встречается в 0,2 — 0,8 случаев на 10 000 живорождений, и также может возникать de novo или быть наследственным. [15] Колобомы век также могут возникать как отдельные дефекты или как часть синдромального состояния. [9]

Ассоциация с другими системными нарушениями:

Существуют многочисленные синдромальные и хромосомные аномалии, связанные с увеальной колобомой, включая трисомии, дупликации, делеции и перицентрические инверсии. [8]

Конкретные расстройства включают в себя:

    • 13q синдром делеции
    • Синдром Айкарди
    • Синдром базальноклеточного невуса (карциномы)
    • Синдром Кателя-Манцке
    • Синдром кошачьего глаза
    • CHARGE Синдром
    • Врожденная контрактурная арахнодактилия
    • Гуморадиальный синостоз
    • Синдром Кабуки
    • Lenz микрофтальмический синдром
    • Синдром линейного сального невуса
    • Синдром Меккеля-Грубера
    • Синдром MIDAS
    • Орально-лицевой-цифровой синдром (тип VIII)
    • Синдром Рубинштейна-Тайби
    • Синдром Шегрена-Ларссона
    • Трисомия 13 (синдром Патау)
    • Трисомия 18 (синдром Эдвардса)
    • Синдром Уокера-Варбурга


Связь с другими нарушениями или особенностями глаз:

    • Катаракта
    • Разница в цвете глаз между двумя глазами (гетерохромия)
    • Глаукома
    • Увеличение риска отслоения сетчатки
    • Увеличение толщины роговицы
    • Непроизвольные движения глаз (нистагм)
    • близорукость (близорукость) или дальнозоркость (дальнозоркость)
    • Плохое зрение или дефект поля зрения
    • Задняя стафилома
    • Порок развития сетчатки (дисплазия сетчатки)
    • Маленький глаз (микрофтальмия)


Колобома века обычно находится в верхнем веке и часто изолирована, за исключением ассоциации с синдромом Голденхара.В противоположность этому, колобома нижнего века часто ассоциируется с синдромом Тричера-Коллинза. [7]

Колобома век, как правило, находятся в верхнем век и часто изолированы за исключением ассоциации с синдромом Голденхара. В напротив, колобома нижнего века часто ассоциируется с синдромом Тричера-Коллинза. [16]

Физическое обследование как внешней, так и внутренней поверхности век может выявить очевидные дефекты, которые обычно можно увидеть во время или вскоре после рождения.Колобома века, однако, может быть минимальной и не может быть оценена до более позднего возраста. (Фигура 2)

Колобома, расположенная спереди, часто проявляется как дефект ткани радужки в форме замочной скважины. Они классифицируются как «типичные», если обнаружены в инфероназальном квадранте пораженной структуры и «нетипичной», если она найдена в другом месте. Роговица, ресничное тело и зоны также могут быть вовлечены. (Рисунок 4)

Колобома линзы рассматривается как уплощение экватора линзы в области отсутствия зональных волокон.Это лучше всего визуализируется в расширенном глазу и может быть случайно диагностировано, поскольку они почти всегда протекают бессимптомно. (Рисунок 3)

Рис. 2. Колобома верхнего века. Фото предоставлено AAO. [17] Рис. 3. Колобома хрусталика. Фото предоставлено AAO. [18] Рис. 4. Типичная колобома радужки. Фото предоставлено AAO. [19]

Расположенная сзади колобома может включать зрительный нерв, сетчатку и сосудистую оболочку.Если сетчатка вовлечена, она сокращается до глиальной ткани без основного RPE или сосудистой оболочки. Это проявляется в виде области отбеливания, часто с отложением пигмента на стыке колобомы и нормальной сетчатки. Если задействован зрительный нерв, он может иметь вид от физиологического купирования до обширного поражения сетчатки (как показано на рисунке ниже). Экзаменатор должен быть осторожен во время первоначального обследования, чтобы оценить отслоение сетчатки, так как у пациентов с колобомой повышен риск возникновения этого.

Рис. 5. Колобома с участием зрительного нерва, сетчатки и сосудистой оболочки в типичных инфероназальных квадрантах. Фото предоставлено AAO. [20] Рисунок 6. Колобома диска зрительного нерва. Фото предоставлено AAO. [21]
Зональные волокна через колобому радужки

Отслоение сетчатки и катаракта являются наиболее распространенными осложнениями, связанными с ретинохориоидальной колобомой. Колобома заднего полюса связана с повышенным риском отслойки сетчатки, встречается у 23-42% пациентов. [22]

Ирис колобома с катарактой. Зональные волокна видны через ирисовую щель.

Катаракта нескольких разновидностей связана с колобомой, включая пигментные отложения, субкапсулярную, кортикальную, переднюю и заднюю полярную и общую помутнение. Сообщалось также о подвывихе линз в случаях с участием зонул или цилиарного тела. Это также соображение для пациента, перенесшего операцию по удалению катаракты. [7] [8]

Осложнения колобома век в основном из-за воздействия роговицы из-за больших дефектов верхнего века, что приводит к обнажению кератопатии и изъязвления роговицы, если не лечить. [23] [24]

Веки

  • Синдром врожденной амниотической полосы
  • Травма века
  • Энтропион

Ирис

  • Аниридия
  • Гетерохромия ирисы
  • Ирис Неви
  • Ирис травма
  • Ирис атрофия
  • Синдром Ригера

Зрительный нерв

  • Утренняя слава диск
  • Врожденные оптические ямки
  • Стафилома зрительного нерва


Ретинохориоидальные колобомы обычно легко отличить от воспалительных поражений и других причин лейкокории.

Веко Колобома

Смазка должна быть обеспечена, если есть какие-либо признаки нарушения крышки и защиты роговицы. Рекомендуется оценка с помощью окулопластика, чтобы определить, следует ли проводить реконструкцию крышки.

Объектив Колобома

Рефракционную ошибку следует лечить с помощью корректирующих линз. Если это тяжело и невозможно исправить с помощью явной рефракции, рассмотрите возможность удаления линзы с помощью размещения ИОЛ, чтобы предотвратить развитие амблиопии. Однако следует проявлять осторожность, поскольку существуют зональные нарушения, которые могут осложнить хирургическое вмешательство.

Хориоретинальная колобома

Наиболее важным предиктором визуального исхода является выявление нормальной фовеальной анатомии. [25] [26]

Пациенты с двусторонней увеальной колобомой или односторонней колобомой плюс еще одна системная аномалия должны быть направлены к специалисту по генетике для оценки системных нарушений. [7]

Монокулярные меры предосторожности следует строго рассмотреть для любого пациента с односторонней колобомой и, как следствие, снижением остроты зрения на пораженной стороне.

Интервальный мониторинг отслойки сетчатки должен проводиться с помощью расширенного обследования глазного дна примерно каждые 6-12 месяцев или раньше, если указано для пациентов с задней колобомой. Существует риск отслоения сетчатки, который может достигать 40%. Профилактический лазер для таких глаз может уменьшить частоту отслоения сетчатки [27] , хотя рандомизированное исследование для этого еще не доступно.

Необходимо предпринять такие меры, как исправление, чтобы максимизировать зрительный потенциал пораженной стороны, так как часто присутствует нормальная сетчатка и часто возникает рефракционная ошибка, что ставит пациентов на риск амблиопии. [26]

  1. cup Оптическая чаша и стебель с открытой эмбриональной щелью внизу. на
  2. , Hyatt, G.A. & Dowling, J.E. Retinoic acid. Ключевая молекула для развития глаз и фоторецепторов. Инвестировать. Ophthalmol. Видимый Sci. 38, 1471–1475 (1997).
  3. ada Nadauld, L.D. et al. Двойные роли для аденоматозного полипоза кишки в регуляции биосинтеза ретиноевой кислоты и Wnt во время развития глаза.Proc. Natl. Акад. Sci. U. S. A. 103, 13409-13414 (2006).
  4. ↑ Hornby, S.J., Ward, S.J. & Gilbert, C.E. Рождение глаза дефекты у людей могут быть вызваны наследственно предрасположенность к последствиям материнского дефицита витамина А во время беременности. Med. Sci. Монит. Int. Med. J. Эксп. Clin. Местожительство 9, HY23–26 (2003).
  5. Wilson JG, Roth CB, Warkany J. Анализ синдрома пороков развития, вызванных дефицитом витамина а у матери. Последствия восстановления витамина А в разное время во время беременности.Я J Анатомия. 1953; 92 (2): 189-217.
  6. ↑ Friedman, N.J. & Kaiser, P.K. Основы офтальмологии . Elsevier Health Sciences (2007).
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 Onwochei, B.C., Simon, J.W., Bateman, J.B., Couture, K.C. & Mir, E. O. colobomata. Surv. Ophthalmol. 45, 175–194 (2000).
  8. 8,0 8,1 8,2 Бавбек Т., Огют М.С. и Казокоглу Х.Врожденная колобома хрусталика и связанные с ним патологии. Док. Ophthalmol. Adv. Ophthalmol. 83, 313–322 (1993).
  9. 9,0 9,1 Тауфик Х. А., Абдулхафез М. Х., Фуад Ю. А., Даттон Дж. Дж. Эмбриологическое и внутриутробное развитие человеческого века. Офтальмологическая и реконструктивная хирургия , 32 (6), 407 (2016).
  10. ↑ Byun, T.H., Kim, J.T., Park, H.W., & Ким В. К. График развития верхних век у поэтапных эмбрионов и плодов человека. Анатомический отчет: достижения в области интегративной анатомии и эволюционной биологии , 294 (5), 789-796 (2011).
  11. . Мейталер, Х. и Конишевский, Г. [Колобомы век]. Фортшрит Офтальмол. З. Дч. Ophthalmol. Ges. 82, 391–392 (1985).
  12. 12,0 12,1 Варбург М. Классификация микрофтальма и колобомы. J. Med. Жене. 30, 664–669 (1993).
  13. 13,0 13,1 Stoll, C., Alembik, Y., Dott, B. & Roth, M.P. Эпидемиология врожденных пороков развития глаз у 131 760 последовательных родов. Офтальмологический педиатр. Жене. 13, 179–186 (1992).
  14. ↑ Пагон, Р. А. Глазная колобома. Surv. Ophthalmol. 25, 223–236 (1981).
  15. ↑ Smith, H. B., Verity, D. H., & Collin, J.R. O. Заболеваемость, эмбриология и глазно-лицевые аномалии, связанные с колобомы век. Глаз , 29 (4), 492-498 (2015).
  16. ↑ Trainor PA, Dixon J, Dixon MJ.Treacher Синдром Коллинза: этиология, патогенез и профилактика. Eur J Hum Genet 2009; 17 (3): 275–280.
  17. ↑ Истинная колобома верхнего века. на
  18. ↑ Колобома хрусталика. на
  19. ↑ Типичная колобома радужки, правый глаз. на
  20. ↑ Колобома. на
  21. col Колобома зрительного нерва, правый глаз. на
  22. ↑ Шуберт Х. Д. Структурная организация хориоидальных колобом молодых и взрослых пациентов и механизм отслойки сетчатки. Сделка Am. Ophthalmol. Soc. 103, 457–472 (2005).
  23. ↑ Л. Л. Сеа, К. Т. Чу и К. С. Фонг, «Врожденная верхняя крышка колобомы: управление и визуальный результат », офтальмологический пластик и Реконструктивная хирургия , вып.18, нет 3, с. 190–195 (2002).
  24. А. К. Гровер, З. Чаудхури, С. Малик, С. Багеджа и В. Менон, «Врожденные колобомы век у 51 пациента», Журнал детской офтальмологии и косоглазия , том. 46, нет. 3, с. 151–159 (2009).
  25. ↑ Олсен, Т. В. Острота зрения у детей с колобоматозными дефектами. Тек. ОПИН. Ophthalmol. 8, 63–67 (1997).
  26. 26,0 26,1 Олсен, Т. В., Саммерс, С. Г. и Кноблох, В. Х. Прогнозирование остроты зрения у детей с колобомами зрительного нерва.J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus 33, 47–51 (1996).
  27. ↑ Tripathy K, Chawla R, Sharma YR, Venkatesh P, et al. Профилактическая лазерная фотокоагуляция колобомы дна: действительно ли это помогает? Acta Ophthalmol. 2016; 94 (8): e809-E810.
,
колобома сосудистой оболочки — это … Что такое колобома сосудистой оболочки?
  • Coloboma — Классификация и внешние ресурсы ICD 10 Q10.3, Q… Wikipedia

  • Хориоидная трещина — Сосудистая оболочка — это средняя сосудистая оболочка глаза, которая находится между склерой и сетчаткой. В начале развития трещина сосудистой оболочки является щелью, наблюдаемой между двумя краями глазной чашки. Во время разработки это происходит через сосудистую оболочку… Википедия

  • Колобома — врожденный порок развития (врожденный дефект), при котором часть глаза не образуется из-за недостаточности слияния эмбрионального элемента, называемого внутриглазной трещиной.Результирующая колобома может быть уподоблена отсутствующему срезу пирога, который может включать…… Медицинский словарь

  • колобома — col · o · bo · ma (kŏl ə bōʹmə) n. пл. col · o · bo · ma · ta (mə tə) Аномалия глаза, обычно дефект развития, который часто приводит к некоторой потере зрения. [Новая латинская колобома, от греческого колобума, часть, удаленная в результате увечья, от колобуна к…… Universalium

  • колобома сосудистой оболочки — трещина в сосудистой оболочке, вызывающая скотому на сетчатке и часто связанная с дефектами цилиарного тела и радужной оболочки… Медицинский словарь

  • колобома зрительного диска — колобома зрительного нерва 1.колобома, легкая или тяжелая, внутри или в области зрительного нерва. Легкая колобома может быть отдельным, изолированным объектом, односторонним и ограниченным незначительным купированием зрительного диска. Тяжелая колобома может быть частью моста … … Медицинский словарь

  • Fuchs coloboma — маленький конус или полумесяц на сосудистой оболочке, у нижнего края диска зрительного нерва… Медицинский словарь

  • полная колобома — типичная колобома, когда она простирается от края зрачка до заднего полюса, и поэтому включает радужную оболочку, цилиарное тело, сосудистую оболочку, сетчатку и диск зрительного нерва … Медицинский словарь

  • синдром — Совокупность симптомов и признаков, связанных с любым патологическим процессом, и составляющих вместе картину болезни.СМОТРИ ТАКЖЕ: болезнь. [ГРАММ. s., бегущий вместе, шумный зал; (в мед.) совпадение симптомов, фр. син,…… Медицинский словарь

  • Болезни глаз — Это неполный список заболеваний и расстройств глаз человека. Всемирная организация здравоохранения публикует классификацию известных заболеваний и травм, которая называется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, или МКБ… Wikipedia

  • Аномалия глаза колли — (CEA) — это врожденное, наследственное, двустороннее заболевание глаз у собак с поражением сетчатки, сосудистой оболочки и склеры.Это может быть легкое заболевание или вызвать слепоту. CEA вызывается простым аутосомно-рецессивным дефектом гена. Там нет лечения. Содержание 1…… Википедия

  • ,
    колобома сосудистой оболочки — это … Что такое колобома сосудистой оболочки?
  • Coloboma — Классификация и внешние ресурсы ICD 10 Q10.3, Q… Wikipedia

  • Хориоидная трещина — Сосудистая оболочка — это средняя сосудистая оболочка глаза, которая находится между склерой и сетчаткой. В начале развития трещина сосудистой оболочки является щелью, наблюдаемой между двумя краями глазной чашки. Во время разработки это происходит через сосудистую оболочку… Википедия

  • Колобома — врожденный порок развития (врожденный дефект), при котором часть глаза не образуется из-за недостаточности слияния эмбрионального элемента, называемого внутриглазной трещиной.Результирующая колобома может быть уподоблена отсутствующему срезу пирога, который может включать…… Медицинский словарь

  • колобома — col · o · bo · ma (kŏl ə bōʹmə) n. пл. col · o · bo · ma · ta (mə tə) Аномалия глаза, обычно дефект развития, который часто приводит к некоторой потере зрения. [Новая латинская колобома, от греческого колобума, часть, удаленная в результате увечья, от колобуна к…… Universalium

  • колобома сосудистой оболочки — трещина в сосудистой оболочке, вызывающая скотому на сетчатке и часто связанная с дефектами цилиарного тела и радужной оболочки… Медицинский словарь

  • колобома зрительного диска — колобома зрительного нерва 1.колобома, легкая или тяжелая, внутри или в области зрительного нерва. Легкая колобома может быть отдельным, изолированным объектом, односторонним и ограниченным незначительным купированием зрительного диска. Тяжелая колобома может быть частью моста … … Медицинский словарь

  • Fuchs coloboma — маленький конус или полумесяц на сосудистой оболочке, у нижнего края диска зрительного нерва… Медицинский словарь

  • полная колобома — типичная колобома, когда она простирается от края зрачка до заднего полюса, и поэтому включает радужную оболочку, цилиарное тело, сосудистую оболочку, сетчатку и диск зрительного нерва … Медицинский словарь

  • синдром — Совокупность симптомов и признаков, связанных с любым патологическим процессом, и составляющих вместе картину болезни.СМОТРИ ТАКЖЕ: болезнь. [ГРАММ. s., бегущий вместе, шумный зал; (в мед.) совпадение симптомов, фр. син,…… Медицинский словарь

  • Болезни глаз — Это неполный список заболеваний и расстройств глаз человека. Всемирная организация здравоохранения публикует классификацию известных заболеваний и травм, которая называется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, или МКБ… Wikipedia

  • Аномалия глаза колли — (CEA) — это врожденное, наследственное, двустороннее заболевание глаз у собак с поражением сетчатки, сосудистой оболочки и склеры.Это может быть легкое заболевание или вызвать слепоту. CEA вызывается простым аутосомно-рецессивным дефектом гена. Там нет лечения. Содержание 1…… Википедия

  • ,

    Leave a comment