Гемолитическая анемия симптомы: Гемолитическая анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com – что это? Симптомы, причины и лечение

Содержание

Гемолитическая анемия у детей: клинические рекомендации

Гемолитическая анемия — это группа расстройств, при которых эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их продуцировать. Термин для разрушения эритроцитов — гемолиз.

Анемия — состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
D55-59 Гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется преждевременным разрушением эритроцитов, вызванным аутоантителами, связывающими поверхностную мембрану эритроцитов, с последующим разрушением ретикулоэндотелиальной системой или механизмом, опосредованным комплементом. Это относительно редкое заболевание с предполагаемой частотой 1—3 случая на 100 000 населения в год, и нет никаких доказательств того.

Что вызывает гемолитическую анемию у ребенка?

Гемолитическая анемия может вызываться двумя видами причин:

Внутренними — когда клетки крови разрушаются изнутри. Этот тип анемии часто наследуется. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию или эритроцитоз. Эти условия производят красные кровяные клетки, которые не живут так долго, как нормальные красные кровяные клетки. Внешними — когда красные кровяные тельца разрушаются от внешних факторов. Это также называется аутоиммунной гемолитической анемией.

Внешние причины гемолитической анемии

Инфекции, бактерии или вирусы
Лекарства-антибиотики — пенициллин или сульфаниламиды, лекарства от малярии или ацетаминофен
Различные формы рака (лейкемия, лимфома или другие опухоли)
Аутоиммунные нарушения — системная красная волчанка (СКВ, или волчанка), ревматоидный артрит, синдром Вискотта — Олдрича или язвенный колитю
Гиперспленизм — состояние, при котором селезенка разрушает больше эритроцитов, чем обычно

Некоторые виды внешней гемолитической анемии являются временными и проходят в течение нескольких месяцев. В других случаях заболевание может стать хроническим с периодами ремиссий и рецидивов.

Симптомы гемолитической анемии у ребенка

Наиболее распространенные симптомы гемолитической анемии у детей следующие:

  • бледная кожа;
  • желтуха, или пожелтение кожи и глаз;
  • моча темного цвета;
  • лихорадка;
  • слабость;
  • головокружение;
  • путаница;
  • непереносимость физической активности;
  • увеличение селезенки и печени;
  • быстрое сердцебиение;
  • шум в сердце.

Симптомы гемолитической анемии мо

что это такое и чем опасна, симптомы и лечение анемии, что кушать и как лечить

Работа организма немыслима без его основной транспортной магистрали – кровеносной системы. Через кровь доставляются органам и тканям все основные необходимые для жизни вещества и, в первую очередь, кислород. Поэтому любые патологии крови, в том числе, и анемия, нередко приводят к угрожающим для жизни последствиям.

Что такое анемия простыми словами?

Анемия – это недостаток крови в организме (от греческой приставки «ан», обозначающей отрицание, и «эйма» – «кровь». Иногда это состояние медицина называет малокровием. В более узком смысле под анемией часто подразумевают недостаточное количество кислорода в крови, что на практике выражается в уменьшении концентрации в ней эритроцитов или гемоглобина.

От малокровия следует отличать псевдоанемию (гидремию). При гидремии, которая может наблюдаться, например, во время беременности, общее число красных кровяных телец остается неизменным, увеличивается только объем жидкой составляющей крови –плазмы.

Причины возникновения анемии: от чего бывает болезнь

Следует сразу отметить, что анемия не является самостоятельным заболеванием. Это симптом, свидетельствующий о каких-то других заболеваниях – инфекционных, воспалительных, онкологических, глистных инвазиях, патологических родах и менструациях и т.д.

Анемия также нередко бывает следствием внешней причины. Это может быть неправильный рацион или нерегулярное питание, массивная кровопотеря из-за травмы, ранения, операции. Не менее опасны и длительные кровотечения малой интенсивности, которые долгое время остаются незамеченными. Подобное бывает при заболеваниях ЖКТ и онкологических заболеваниях.

Чаще всего анемия вызывается такими болезнями и состояниями, как:

Возможна анемия и из-за недостатка в организме определенных веществ, например, витамина В12 и фолиевой кислоты, у детей – витамина С и пиридоксина (витамина В6). Все эти вещества необходимы для формирования гемоглобина и эритроцитов. Витамин В12 и фолиевая кислота могут либо содержаться в пище в недостаточных количествах, либо плохо усваиваться из пищи. Последнее может встречаться при алкоголизме и наркомании, хронических заболеваниях печени и желудка, приеме противосудорожных лекарств.

Анемия может возникать при состояниях, когда организму требуется повышенное количество железа, а извне железа поступает недостаточно:

  • лактация,
  • подростковый возраст (организму требуется много железа для роста),
  • хронические заболевания (легочные заболевания, пороки сердца, абсцессы, сепсис).

Наиболее часто приводят к анемиям следующие инфекционные болезни:

  • туберкулез,
  • хронический бронхит,
  • бактериальный эндокардит,
  • бронхоэктатическая болезнь,
  • бруцеллез,
  • абсцесс легкого,
  • различные микозы,
  • пиелонефрит,
  • остеомиелит.

Также анемия развивается при коллагенозах различных видов:

  • системная красная волчанка,
  • узелковый полиартериит,
  • ревматоидный артрит.

Часто малокровие может развиваться при беременности. Ведь организму матери требуется повышенное количество железа для формирования плода, что с высокой степенью вероятности приводит к дефициту элемента. Если обычно организм женщины расходует в день 0,6 мг железа, то при беременности эта цифра возрастает до 3,5 мг.

Причиной развития малокровия может быть и прием препаратов, подавляющих кроветворение, например, некоторых антибиотиков или цитостатиков.

Гемолитическая анемия – виды, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

Что такое гемолитическая анемия

При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

Классификация причины

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

  • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
  • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
  • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
  • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

  • наличие протезов сердечных клапанов;
  • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
  • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
  • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
  • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

  • бледность кожи и её желтушный оттенок;
  • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
  • выраженное головокружение;
  • чрезмерно быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
  • высокий пульс;
  • увеличение селезёнки;
  • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
  • боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

Диагностика

При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

Лечение гемолитической анемии

Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

  • препараты витамина В12;
  • препараты фолиевой кислоты;
  • гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
  • глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

Профилактика

Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

  • Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
  • Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
  • Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Причины возникновения гемолитической анемии

Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.

При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.

В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.

Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.

При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.

Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

  • Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
  • Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
  • Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Причины возникновения гемолитической анемии

Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.

При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.

В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.

Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.

При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.

Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.

Какие симптомы имеет гемолитическая анемия и лечение

Гемолитическая анемия, чьи причины возникновения и симптомы будут описаны ниже, – это заболевание, при котором жизненный цикл эритроцитов существенно сокращается. При этом кровяные тельца разрушаются (этот процесс именуется «гемолизом») в значительно большем количестве, чем производятся. Распад случается всего через 2-3 недели вместо отведенных природой 3-4 месяцев. Происходит это как непосредственно в сосудах, так и в следующих органах:

В целом речь идет не об одной патологии, а о группе. Недуг выявляют не слишком часто – не более чем у 1 процента населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитической приходится 11%.

Причины

У наследственных видов малокровия рассматриваемой группы, часто выявляемых у детей, факторы, способствующие развитию следующие:

  • дефекты генетического типа у мембран эритроцитов;
  • нарушение структуры гемоглобина;
  • ненадлежащая работа ферментных систем.

Все это приводит к неполноценности производимых кровяных телец и быстрому их разрушению.

В то же время гемолиз эритроцитов (в случае с приобретенными анемиями) происходит из-за действия факторов, не только внешних, но и внутренних.

Иммунные гемолитические патологии возникают на фоне:

  • посттрансфузионных реакций;
  • вакцинаций;
  • гемолитической болезни новорожденных;
  • приема некоторых препаратов (например, анальгетиков, противомалярийных и т. д.).

Возникновению аутоиммунных реакций, при которых образуются антитела к эритроцитам, способствуют:

  • лимфогранулематоз;
  • хронический лимфолейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • острый лейкоз;
  • СКВ;
  • неспецифический язвенный колит;
  • токсоплазмоз;
  • сифилис;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • пневмония.

Внутрисосудистый гемолиз возникает часто из-за отравлений:

  • грибами;
  • мышьяком;
  • свинцом и прочими тяжелыми металлами;
  • спиртным.

Ускоренное разрушение эритроцитов происходит при механическом воздействии на них таких факторов:

  • высокие нагрузки физического плана;
  • малярия;
  • протезирование клапанов сердца;
  • злокачественная гипертония;
  • сепсис;
  • большие ожоги;
  • гипербарическая оксигенация.

Симптомы

Наследственные формы малокровия довольно разнообразны, но наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара, именуемая по-другому «микросфероцитозом». Неполноценность эритроцитов тут обусловлена нехваткой липидов в их мембране и актомиозиноподобного белка. Распад кровяных телец происходит непосредственно в селезенке.

Развитие данного недуга может происходить у:

  • новорожденных;
  • детей школьного возраста;
  • юношей;
  • стариков.

Но страдают от него чаще подростки. Для течения микросфероцитоза характерно регулярное повторение кризов, сопровождающихся:

  • температурой;
  • слабостью;
  • рвотой;
  • головокружениями;
  • болями в животе.

Другими очевидными признаками являются:

  • желтуха;
  • темно-коричневый оттенок кала.

Патология способствует:

  • образованию холецистита;
  • увеличению селезенки;
  • печени.

Еще у детей с микросфероцитозом нередко выявляют дисплазии врожденного типа:

  • косоглазие;
  • неправильный прикус;
  • башенный череп;
  • готическое небо;
  • седловидный нос;
  • брадидактилию (или полидактилию).

У взрослых обычным признаком считается трофические изъязвления на голенях.

Энзимопенического типа гемолитические анемии развиваются из-за недостатка некоторых ферментов в эритроцитах. Болезнь протекает ровно, без обострений и сопровождается:

  • бледной желтухой;
  • сердечными шумами;
  • гепатоспленомегалией.

У тяжелых форм набор признаков соответствует стандартному гемолитическому кризу, описанному выше. Гибель эритроцитов происходит тут в сосудах, потому они выделяются непосредственно в мочу, из-за чего она становится заметно темной.

Среди анемий приобретенного типа наиболее распространены аутоиммунные патологии. Тут криз всегда начинается внезапно и отличается остротой. Сопровождают его:

  • лихорадка;
  • мгновенная слабость;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • головокружение;
  • боль в животе и поясничном отделе спины;
  • желтуха;
  • увеличение и селезенки и печени.

Перед приступом иногда возникают:

Для некоторых форм рассматриваемых видов малокровия характерна повышенная восприимчивость к холоду. На этом фоне развиваются:

  • гемоглобинурия;
  • крапивница;
  • синдром Рейно.

Гемолитические анемии токсического типа имеют такие признаки:

  • нарастающая слабость;
  • боли в пояснице и справапод ребрами;
  • повышенную температуру;
  • гемоглобинурию.

Спустя несколько дней начинается:

Позднее развивается почечная и печеночная недостаточность.

Лечение

Перед началом терапии требуется точная диагностика. Тип недуга определяют на основе анализа крови и результатов:

  • физикальный осмотр;
  • УЗИ селезенки и печени;
  • исследование мочи;
  • копрограмма;
  • пункция костного мозга.

Важным моментом считается устранение воздействия гемолизирующих факторов. Для купирования криза пациенту назначают:

  • витаминотерапию;
  • вливание плазмы крови;
  • антибиотики;
  • гормональные средства.

Лечение микросфероцитоза производится спленэктомией.

При аутоиммунных формах эффективно назначать Преднизолон. Иногда того же результата добиваются:

  • Азатиоприном;
  • Хлорамбуцилом;
  • противомалярийными средствами (например, Хлорохином).

Когда речь идет о гемоглобинурии, то здесь помогут:

  • переливания эритроцитарной массы и заменителей плазмы;
  • антикоагулянты;
  • антиагреганты.

Токсические анемии купируются:

  • мерами по дезинтоксикации;
  • приемом диуретиков;
  • гемодиализом;
  • антидотами.

Помощь народными средствами (в качестве дополнения основной терапии) целесообразна. Используют такие растения:

Анемия: симптомы, лечение и причины гемолитической, апластической, гипохромной и других видов анемии (малокровия)

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х]

что это такое, симптомы, лечение

Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии. Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах. Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты. Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза. 


Оглавление: 
1. Гемолитическая анемия: что это такое?
2. Причины гемолитической анемии
3. Классификация
4. Симптомы гемолитической анемии
5. Осложнения
6. Диагностика
7. Лечение гемолитической анемии
8. Профилактика и прогноз

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются  внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Причины гемолитической анемии

Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:

  1. Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
  • Спленомегалия. 
  • Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
  • Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
  • Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
  • Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз), 
  • Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
  1. Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
  • эритроцитарных ферментов,
  • гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
  • окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).

Обратите внимание

Бесконтрольный прием лекарственных средств может стать причиной тяжелого варианта гемолиза.

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

  1. Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
  • микросфероцитарная,
  • акантоцитарная,
  • овалоцитарная.
  1. Нехватка ферментов, участвующих в:
  • пентозо-фосфатном цикле,
  • гликолизе,
  • обмене глутатиона,
  • использовании АТФ,
  • синтезе порфиринов.
  1. Гемоглобинопатии:
  • талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
  • серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

  1. Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
  • аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
  • изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
  • гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
  1. Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
  2. Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
  3. Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
  • при протезированных кардиальных клапанах,
  • гемоглобинурия маршевая,
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
  1. Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Обратите внимание

Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.

Симптомы гемолитической анемии

Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.

  1. Тканевое кислородное голодание ведет к:
  • бледности кожи и слизистых,
  • слабости, вялости, снижению работоспособности,
  • одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
  • сонливости, более легкой утомляемости,
  • головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
  • учащенному сердцебиению.
  1. Гемолиз дает:
  • умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
  • желтушность белков глаз, уздечки языка,
  • увеличение селезенки, печени,
  • яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.

Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития. 

В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.

  • Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
  • При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.

Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.

Обратите внимание

Первые признаки заболевания – обычная слабость и умеренная  желтуха с лимонным оттенком. При их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными  осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а  затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

  1. Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb<121 г/л, McH 27-32 .
  • Уровень гемоглобина в момент гемолитического криза в большинстве случаев опускается к 60-70 г/л. Для хронической аутоиммунной анемии характерно его незначительное уменьшение (до 90 г/л). Встречаются случаи резкого падения показателя.
  • Умеренное снижение числа тромбоцитов.
  • Рост лейкоцитов свыше 9х109 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
  1. Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
  2. Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
  3. Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
  4. В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
  5. В кале обнаруживают стеркобилин.
  6. Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
  7. УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

Лечение гемолитической анемии

Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.

  • Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
  • Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
  • Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
  • Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель