Синдром аддисона: Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Содержание

Болезнь Аддисона: симптомы, диагностика, лечение

Синонимы: болезнь Аддисона, «бронзовая болезнь», хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.


Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.


Болезнь Аддисона — эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

 

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). — Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Болезнь Аддисона | Симптомы и лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная — ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день — 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

trusted-source[40], [41]

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм). Причины, симптомы и лечение Аддисоновой болезни.


ГИПОКОРТИЦИЗМ — недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.

Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.
 

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы:  хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80—90% ткани над­почечников.
 

Этиология.

  • Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
  • В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета, гипотирео­за, бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.
 

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.
 

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.
 

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой  рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

 

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.
 

 

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

  • Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
  • Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
    • Преимущество отдается естественным гормонам — кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
      Кортизон назна­чается по 10—25 мг;  ДОКСА по 5— 10 мг.
    • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон — 2 мг внутрь, триамциналон — 8—16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

  • При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10—15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по 2—3 таблетки в день.
  • При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

 

симптомы, основные способы диагностики и лечения

Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.

Болезнь Аддисона: причины

болезнь Аддисона симптомы

Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие нарушения работы эндокринной системы, когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество гормонов, в частности, кортизола.

Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.

Причинами возникновения недуга могут быть:

  • Аутоиммунный адреналит.
  • Туберкулез.
  • Гистоплазмоз.
  • Неопластический процесс.
  • Гемохроматоз.
  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.
  • Кровоизлияние в надпочечники.
  • СПИД.
  • Длительное лечение гормональными препаратами.
  • Сифилис.
  • Отравление токсическими веществами.
  • Удаление надпочечников.
  • Наследственный фактор.

Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).

болезнь Аддисона симптомы

Болезнь Аддисона: симптомы

болезнь Аддисона симптомы

Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.

Основные его симптомы:

  • Гиперпигментация кожи при контакте с солнечными лучами (наблюдается у 90% больных).
  • Чувство слабости и усталости.
  • Медленные движения, тихая речь.
  • Отсутствие аппетита.
  • Потеря веса.
  • Тошнота, рвота.
  • Боли в области живота.
  • Расстройство стула.
  • Понижение артериального давления (90/60 и ниже, встречается у 88-90% больных).
  • Парестезии.
  • Тремор (дрожание) рук, ног или головы.
  • Ухудшение памяти, нервные расстройства, депрессия.

Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.

болезнь Аддисона симптомы

Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:

  • Сильные боли в нижней части тела.
  • Рвота.
  • Диарея.
  • Резкое понижение артериального давления.
  • Нарушение сознания или его потеря.

При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.

болезнь Аддисона симптомы

Болезнь Аддисона у детей

болезнь Аддисона симптомы

 

У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.

У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.

У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе.  Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.

Болезнь Аддисона: диагностика

болезнь Аддисона симптомыболезнь Аддисона симптомы

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:

  • Клиническая картина.
  • Количество гормонов коры надпочечников и гормонов гипофиза в крови.
  • Данные общего, а также биохимического анализов крови.
  • Результаты общего анализа мочи.
  • Показатели ЭКГ, а также УЗИ, КТ, МРТ и рентгенографии костей черепа.

Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.

болезнь Аддисона симптомыболезнь Аддисона симптомы

Болезнь Аддисона: лечение

болезнь Аддисона симптомы

Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).

Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола). Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:

  • ДОКСА.
  • Триметилацетат дезоксикортикостерона.
  • Фторгидрокортизон и др.

Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.

При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

Режим

Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).

Однако необходимо следовать таким правилам:

  • Строго выполнять указания врача.
  • Исключить занятия тяжелым физическим трудом.
  • Исключить прием алкогольных напитков, снотворных барбитурового ряда, щелочных минеральных вод.
  • Всегда иметь наготове необходимые лекарства для оказания первой помощи.
  • При проявлении симптомов болезни немедленно обращаться за медицинской помощью.

Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.

 Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.


Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ — Большая Медицинская Энциклопедия

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников) — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20—40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50—85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова—Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь. Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50—30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5—20 мг или кортизон в таблетках по 25—50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерон в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100—200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3—6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25— 50 мг внутримышечно один раз в 2—3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20—40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6— 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.


Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison’s disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928—1929; Guttman P. H. Addison’s disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia — L., 1963.


симптомы и причины — ЗдоровьеИнфо

Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм) – эндокринное заболевание, которое развивается, если надпочечники не выделяют в достаточном количестве гормон кортизол, а иногда и гормон альдостерон. Болезнь встречается во всех возрастных группах, поражая в равной степени мужчин и женщин, а в некоторых случаях, когда симптомы развиваются неожиданно быстро, представляет угрозу жизни пациента.

1

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия, целью которой является получение извне гормонов, которые организм не может вырабатывать самостоятельно.

Симптомы болезни Аддисона

Как правило, симптомы заболевания развиваются постепенно в течение нескольких месяцев. Это:

  • Мышечная слабость, повышенная утомляемость
  • Снижение аппетита, потеря веса
  • Потемнение кожных покровов (гиперпигментация)
  • Снижение артериального давления, обмороки
  • Повышение потребность в соли
  • Низкий уровень содержания глюкозы в крови (гипогликемия)
  • Тошнота, рвота, диарея
  • Боль в суставах и мышцах
  • Повышенная раздражительность
  • Депрессия

Острая недостаточность коры надпочечников (аддисонический криз)

Иногда симптомы болезни развиваются внезапно. Это состояние носит название аддисонический криз и характеризуется следующими признаками:

  • Боль в нижнем отделе спины, животе или ногах
  • Неукротимая рвота и диарея, дегидратация
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря сознания
  • Повышенный уровень содержания калия (гиперкалемия)

Когда следует обращаться к врачу при болезни Аддисона

При появлении следующих симптомов необходимо обратиться за медицинской помощью:

  • Потемнение участков кожного покрова (гиперпигментация)
  • Сильная утомляемость
  • Беспричинная потеря веса
  • Желудочно-кишечные расстройства: тошнота, рвота, боли в животе
  • Головокружение или потеря сознания
  • Повышенная потребность в соли
  • Мышечные боли, боль в суставах

Врач поможет понять являются ли эти симптомы симптомами болезни Аддисона или другого заболевания.

Причины болезни Аддисона

Причиной болезни Аддисона становится нарушение функции надпочечников, в результате чего развивается дефицит таких гормонов, как кортизол и альдостерон. Надпочечники являются частью эндокринной системы. Они представляют собой железы, расположенные на верхних полюсах обеих почек и состоящие из двух частей: коры надпочечников и мозгового вещества. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны, глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены (мужские половые гормоны).

  • Глюкокортикоиды. Отвечают за способность организма перерабатывать «топливо», получаемое с пищей в энергию, а также обладают противовоспалительным и антистрессовым эффектами.
  • Mинералокортикоиды, в группу которых входит альдостерон, поддерживают баланс натрия и калия, помогая удерживать артериальное давление на нормальном уровне.
  • Aндрогены в небольших количествах вырабатываются в организме как мужчин, так и женщин, и в обоих случаях определяют мышечную массу, либидо и хорошее самочувствие.

Первичная недостаточность коры надпочечников

Чаще всего причиной дисфункции надпочечников, при которой наблюдается дефицит определенных гормонов, становится аутоиммунный процесс. Среди других причин первичной недостаточности коры надпочечников – туберкулез, инфекционные и онкологические заболевания надпочечников, кровоизлияние в надпочечники.

Вторичная недостаточность коры надпочечников наблюдается при заболеваниях гипофиза. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к недостаточной продукции гормонов даже при здоровых надпочечниках.

Более распространенной причиной этого заболевания является спонтанное прекращение приема пациентами кортикостероидов, назначаемых для лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Аддисонический криз

Если болезнь Аддисона не лечить, то любой физический стресс (травма, инфекция или болезнь) может спровоцировать аддисонический криз.

Посещение врача

Первый врач, которого вам необходимо посетить – это терапевт, однако в некоторых случаях следует обращаться сразу к эндокринологу. Поскольку время визита ограничено, чтобы нечего не забыть, целесообразно записать информацию, которую вы хотите сообщить врачу и составить список вопросов.

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах. Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Основные клинические

проявления

Гиперпигментация*, гипотония*, похудение,

общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея),

пристрастие к соленой пище*

* Симптомы только 1-НН.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма

(болезни Аддисона) являются:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации

соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют

открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца,

— лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно

пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы) (рис.

4.12). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация

мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация

ладонных линий, которые выделяются на относительно

светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой,

воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого,

бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до

выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична,

но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ,

десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является

достаточно серьезным доводом против диагноза 1-ХНН, тем не менее

встречаются случаи т ак называемого ≪белого аддисонизма≫, когда гиперпигментация

почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных

часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их

колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными

контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго

характерно исключительно для 1-ХНН аутоиммунного генеза.

2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3—6 кг)

до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе

тела.

3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая

слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.

Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны,

у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-

ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях,

которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение

у пациента артериальной гипертензии— веский довод против диагноза

надпочечниковой недостаточности, хотя, если 1-ХНН развилась__

на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное

давление может быть нормальным.

5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой

аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов

и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются

тошнота, рвота, анорексия.

6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей

натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом

виде.

7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается,

но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие

гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом

альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище,

диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические

симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые

описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько

часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по

преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления

острой недостаточности кровообращения: бледность лица

с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная

гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать

пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.

Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота,

неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менинге-

альные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность,

ступор.

Клиника первичного гипокортицизма

• Утомляемость, слабость к вечеру.

• Снижение массы тела.

• Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области,

чередование запоров и поносов.

• Артериальная гипотензия (неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения

АД)

• Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках,

складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.

• На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражени-

ях надпочечников.

• Головная боль из-за наклонности к гипогликемии. После еды состояние улучшается.

• Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом.

• Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее

(соли) в чистом виде.

• Частые головокружения и обмороки – ортостатический коллапс.

• У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клинические признаки и симптомы.

1 ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижение массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогли-кемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 5) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодиче-ски во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся посто-янными, приобретают характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышеч-ная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обменов.

Гиперпигментация кожи и слизистых – частый и ранний признак 1-ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового по-темнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизи-стых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных по-ловых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком сек-реции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации – витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

Желудочно-кишечные расстройства – потеря аппетита, тошнота, рвота ино-гда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при на-растании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной ки-слоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к разви-тию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой не-достаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточ-ности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систоличе-ское артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основ-ными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего ко-личества натрия в организме. Однако у больных с сопутствующей артериаль-ной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повы-шенным.

Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности Симптомы

%

Общая слабость

100

Снижение массы тела

100

Гиперпигментация

92

Гипотония

88

Желудочно-кишечная диспепсия

56

Боли в мышцах и суставах

6

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате сни-жения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздра-жительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосе-ния, в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отме-чается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Особенности клинической картины вторичного гипокортицизма

Важнейшим патологическим отличием 2-НН является отсутствие при ней дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недоста-точности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независи-мую от АКТГ продукцию альдостерона, секреция которого регулируется сис-темой ангиотензин-ренин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН бу-дет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериаль-ная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гипер-пигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине 2-НН выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических и клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме корти-костероидов.

Болезнь Аддисона: причины, риски и лечение

Надпочечники расположены над почками. Эти железы производят множество гормонов, которые необходимы вашему организму для нормального функционирования.

Болезнь Аддисона возникает при повреждении коры надпочечников, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества стероидных гормонов кортизола и альдостерона.

Кортизол регулирует реакцию организма на стрессовые ситуации. Альдостерон помогает регулировать уровень натрия и калия.Кора надпочечников также вырабатывает половые гормоны (андрогены).

Люди с болезнью Аддисона могут испытывать следующие симптомы:

  • мышечная слабость
  • усталость и усталость
  • потемнение цвета кожи
  • потеря веса или снижение аппетита
  • снижение частоты сердечных сокращений или артериального давления
  • снижение кровяного давления уровень сахара
  • обмороки
  • язвы во рту
  • тяга к соли
  • тошнота
  • рвота

Люди, живущие с болезнью Аддисона, также могут испытывать нервно-психические симптомы, такие как:

  • раздражительность или депрессия
  • отсутствие энергия
  • Нарушения сна

Если болезнь Аддисона не лечить слишком долго, она может перерасти в аддисонский кризис.Симптомы, связанные с аддисонским кризом, могут включать:

  • возбуждение
  • делирий
  • зрительные и слуховые галлюцинации

Аддисонский кризис представляет собой опасную для жизни медицинскую помощь. Немедленно позвоните в службу экстренной помощи, если вы или ваш знакомый начнете испытывать:

  • Изменения психического статуса, такие как спутанность сознания, страх или беспокойство
  • потеря сознания
  • высокая температура
  • внезапная боль в пояснице, животе или ногах

Нелеченный аддисонский кризис может привести к шоку и смерти.

Существует две основных классификации болезни Аддисона: первичная надпочечниковая недостаточность и вторичная надпочечниковая недостаточность. Чтобы вылечить болезнь, вашему врачу нужно будет выяснить, какой тип вызывает ваше состояние.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники повреждены настолько сильно, что они больше не могут вырабатывать гормоны. Этот тип болезни Аддисона чаще всего возникает, когда ваша иммунная система атакует ваши надпочечники.Это называется аутоиммунным заболеванием.

При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего организма ошибочно принимает любой орган или область тела за вирус, бактерии или другого внешнего захватчика.

Другие причины первичной надпочечниковой недостаточности включают:

  • длительный прием глюкокортикоидов (например, преднизона)
  • инфекции в вашем теле
  • рак и аномальные разрастания (опухоли)
  • определенные разжижители крови, используемые для контроля свертывания крови

Вторичная недостаточность надпочечников

Вторичная недостаточность надпочечников возникает, когда гипофиз (расположенный в вашем мозгу) не может вырабатывать адренокортикотропный гормон (АКТГ).АКТГ сообщает надпочечникам, когда нужно производить гормоны.

Также возможно развитие надпочечниковой недостаточности, если вы не будете принимать кортикостероидные препараты, прописанные врачом. Кортикостероиды помогают контролировать хронические заболевания, такие как астма.

Существует также множество других причин вторичной надпочечниковой недостаточности, в том числе:

  • опухоли
  • лекарства
  • генетика
  • черепно-мозговая травма

Вы можете подвергаться более высокому риску развития болезни Аддисона, если вы:

Ваш врач спросит вас о вашей истории болезни и симптомах, которые вы испытывали.Они проведут медицинский осмотр и могут назначить некоторые лабораторные анализы для проверки уровня калия и натрия.

Ваш врач также может назначить визуализацию и измерить уровень гормонов.

Ваше лечение будет зависеть от причины вашего состояния. Ваш врач может назначить лекарства, регулирующие работу надпочечников.

Очень важно следовать плану лечения, который составляет для вас врач. Без лечения болезнь Аддисона может привести к аддисонскому кризису.

Если ваше состояние слишком долго не лечили и переросло в опасное для жизни состояние, называемое аддисонским кризисом, ваш врач может прописать лекарство для лечения в первую очередь.

Аддисонский кризис вызывает низкое кровяное давление, высокий уровень калия в крови и низкий уровень сахара в крови.

Лекарства

Для улучшения здоровья вам может потребоваться комбинация глюкокортикоидов (препаратов, снимающих воспаление). Эти лекарства будут приниматься всю оставшуюся жизнь, и вы не можете пропустить прием.

Замещающие гормоны могут быть назначены для замены гормонов, которые ваши надпочечники не вырабатывают.

Уход на дому

Всегда держите под рукой набор для оказания неотложной помощи, в котором есть лекарства. Попросите своего врача выписать рецепт на инъекционный кортикостероид в экстренных случаях.

Вы также можете хранить в бумажнике карточку с предупреждением о состоянии здоровья и носить браслет на запястье, чтобы другие знали о вашем состоянии.

Альтернативные методы лечения

Важно снизить уровень стресса, если вы страдаете от болезни Аддисона.Важные жизненные события, такие как смерть близкого человека или травма, могут повысить уровень стресса и повлиять на вашу реакцию на лекарства. Поговорите со своим врачом об альтернативных способах снятия стресса, таких как йога и медитация.

Болезнь Аддисона требует пожизненного лечения. Лечение, например заместительные гормональные препараты, может помочь вам справиться с симптомами.

Следование плану лечения, составленному вашим врачом, является важным шагом на пути к полноценной жизни.

Помните, всегда принимайте лекарства точно в соответствии с указаниями. Прием слишком малого или слишком большого количества лекарств может отрицательно сказаться на вашем здоровье.

Ваш план лечения, возможно, придется пересмотреть и изменить в зависимости от вашего состояния. По этой причине важно регулярно посещать врача.

.

Болезнь Аддисона: принципы раннего выявления и лечения

1. Михельс А.В., Эйзенбарт GS. Иммунологические эндокринные нарушения. J Allergy Clin Immunol . 2010; 125 (2 доп. 2): S226 – S237 ….

2. Betterle C, Даль Пра C, Мантеро Ф, Занчетта Р. Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность и аутоиммунные полиэндокринные синдромы: аутоантитела, аутоантигены и их применимость в диагностике и прогнозировании заболевания [опубликованные поправки представлены в Endocr Rev.2002; 23 (4): 579]. Endocr Ред. . 2002; 23 (3): 327-364.

3. Айзенбарт GS, Готлиб PA. Аутоиммунные полиэндокринные синдромы. N Engl J Med . 2004; 350 (20): 2068-2079.

4. Betterle C, Вольпато М, Рис Смит Б, и другие. II. Кора надпочечников и аутоантитела к стероидной 21-гидроксилазе у детей с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями: маркеры высокого прогрессирования клинической болезни Аддисона. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 1997; 82 (3): 939-942.

5. Betterle C, Вольпато М, Рис Смит Б, и другие. I. Кора надпочечников и аутоантитела к стероидной 21-гидроксилазе у взрослых пациентов с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями: маркеры низкой прогрессии клинической болезни Аддисона. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 1997; 82 (3): 932-938.

6. Коко Джи, Даль Пра C, Presotto F, и другие.Расчетный риск развития аутоиммунной болезни Аддисона у пациентов с аутоантителами коры надпочечников. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2006; 91 (5): 1637-1645.

7. Бейкер ПР, Нандури П., Готлиб П.А., и другие. Прогнозирование начала болезни Аддисона: аутоантитела к АКТГ, ренину, кортизолу и 21-гидроксилазе. Клин Эндокринол (Oxf) . 2012; 76 (5): 617-624.

8. Эриксен М.М., Лёвос К., Скиннингсруд Б, и другие.Клинические, иммунологические и генетические особенности аутоиммунной первичной надпочечниковой недостаточности: наблюдения из норвежского регистра. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2009; 94 (12): 4882-4890.

9. Берк CW. Адренокортикальная недостаточность. Clin Endocrinol Metab . 1985; 14 (4): 947-976.

10. Блейкен Б, Ханнер С, Венц М, Куинклер М. Распространена поздняя диагностика надпочечниковой недостаточности: кросс-секционное исследование у 216 пациентов. Am J Med Sci . 2010; 339 (6): 525-531.

11. Bouachour G, Тирот П, Вараче Н, Gouello JP, Гарри П, Алькье П. Гемодинамические изменения при острой надпочечниковой недостаточности. Intensive Care Med . 1994; 20 (2): 138-141.

12. Шмидт Иллинойс, Ланер Х, Манн К, Петерсенн С. Диагностика надпочечниковой недостаточности: оценка теста на кортикотропин-рилизинг-гормон и базального уровня кортизола в сыворотке по сравнению с тестом на толерантность к инсулину у пациентов с гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой болезнью. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2003; 88 (9): 4193-4198.

13. Betterle C, Скалици С, Presotto F, и другие. Естественная история функции надпочечников у аутоиммунных пациентов с аутоантителами надпочечников. Дж Эндокринол . 1988; 117 (3): 467-475.

14. Дикштейн Г., Шехнер С, Николсон В.Е., и другие. Тест на стимуляцию адренокортикотропином: влияние базального уровня кортизола, времени суток и предложенный новый чувствительный тест с низкой дозой. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 1991; 72 (4): 773-778.

15. Май ME, Кэри Р.М. Экспресс-тест на адренокортикотропный гормон на практике. Ретроспективный обзор. Ам Дж. Мед . 1985; 79 (6): 679-684.

16. Arlt W, Аллолио Б. Надпочечниковая недостаточность. Ланцет . 2003; 361 (9372): 1881-1893.

17. Корона А, Лайтман С. Почему лечение дефицита глюкокортикоидов до сих пор остается спорным: обзор литературы. Клин Эндокринол (Oxf) . 2005; 63 (5): 483-492.

18. Блейкен Б, Ханнер С, Лёффлер М, и другие. Влияние схемы дозирования гидрокортизона на качество жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Клин Эндокринол (Oxf) . 2010; 72 (3): 297-304.

19. Дебоно М, Росс Р.Дж., Ньюэлл-Прайс Дж. Неадекватность замены глюкокортикоидов и улучшение физиологической циркадной терапии. евро J Эндокринол . 2009; 160 (5): 719-729.

20. Квинклер М, Ханер С. Какова наилучшая долгосрочная стратегия ведения пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью? Клин Эндокринол (Oxf) . 2012; 76 (1): 21-25.

21. Смит С.Дж., МакГрегор GA, Марканду Н.Д., и другие. Доказательства того, что пациенты с болезнью Аддисона не получают достаточного лечения флудрокортизоном. Ланцет . 1984; 1 (8367): 11-14.

22. Элкерс В, Дидерих С, Бэр В. Диагностика и наблюдение за терапией при болезни Аддисона: экспресс-тест на адренокортикотропин (АКТГ) и измерение АКТГ в плазме, активности ренина и альдостерона. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 1992; 75 (1): 259-264.

23. Алкатиб А.А., Косма М, Еламин М.Б., и другие. Систематический обзор и метаанализ рандомизированных плацебо-контролируемых исследований влияния лечения DHEA на качество жизни женщин с надпочечниковой недостаточностью. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2009; 94 (10): 3676-3681.

24. Элкерс В, Дидерих С, Бэр В. Терапевтические стратегии при надпочечниковой недостаточности. Энн Эндокринол (Париж) . 2001; 62 (2): 212-216.

25. Каннан CR. Заболевания коры надпочечников. Dis Mon . 1988; 34 (10): 601-674.

26. Samuels MH. Влияние изменений физиологического уровня кортизола на секрецию тиреотропина у субъектов с надпочечниковой недостаточностью: исследование центра клинических исследований. Дж. Клин Эндокринол Метаб . 2000; 85 (4): 1388-1393.

27. Армстронг Л, Колокол PM. Болезнь Аддисона, проявляющаяся снижением потребности в инсулине при инсулинозависимом диабете. BMJ . 1996; 312 (7046): 1601-1602.

28. Целиссен П.М., Баст EJ, Croughs RJ. Ассоциированный аутоиммунитет при болезни Аддисона. J Аутоиммунный . 1995; 8 (1): 121-130.

29. Касперлик-Залуска А.А., Мигдальская Б, Чарноцкая Б, Drac-Kaniewska J, Niegowska E, Чех W.Связь болезни Аддисона с аутоиммунными заболеваниями — длительное наблюдение 180 пациентов. Постградская медицина J . 1991; 67 (793): 984-987.

30. Blizzard RM, Чи Д, Дэвис В. Заболеваемость надпочечниками и другими антителами

.

Болезнь Аддисона | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

Болезнь Аддисона — хроническое заболевание, которое возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество (или не производят каких-либо) гормонов кортизола и альдостерона. [1] [2] Симптомы могут варьироваться от человека к человеку, но обычно развиваются медленно с течением времени и часто сначала неспецифичны. [2] Однако иногда симптомы возникают внезапно и вызывают опасное для жизни состояние, называемое острой надпочечниковой недостаточностью, также известное как острый надпочечниковый кризис или аддисонский криз. [2] [3]

Общие симптомы болезни Аддисона включают усталость, потерю аппетита, боли в животе и тошноту. Некоторые люди также испытывают изменения в настроении или поведении. Другие признаки и симптомы болезни Аддисона, которые могут развиться, включают темные участки кожи (гиперпигментацию), витилиго, мышечную слабость или боль, обезвоживание и низкое кровяное давление. [2] [3]

Острый надпочечниковый криз — это неотложная медицинская помощь, которая может привести к шоку или почечной недостаточности, если не принять своевременную помощь.Кризис может вызвать внезапную слабость, сильную боль (в спине, животе или ногах), рвоту и диарею, а также низкое кровяное давление, что может привести к обмороку. Кризис может возникнуть, когда человек с болезнью Аддисона находится в состоянии стресса, например, во время несчастного случая, операции или тяжелой болезни. [2] [3]

В большинстве случаев болезнь Аддисона вызывается повреждением коры надпочечников (внешней части надпочечника) в результате аутоиммунной реакции. В этих случаях у человека могут не развиваться симптомы в течение месяцев или лет.Это может называться аутоиммунной болезнью Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не производят гормоны, несмотря на то, что они не повреждены (например, из-за дефицита АКТГ), это называется вторичной надпочечниковой недостаточностью. Менее распространенные причины болезни Аддисона включают повторные инфекции, рак, который распространяется на надпочечники, цитомегаловирус, ассоциированный с ВИЧ / СПИДом, и амилоидоз. Туберкулез остается одной из основных причин в развивающихся странах, но больше не является основной причиной в Соединенных Штатах.В редких случаях болезнь Аддисона передается по наследству и может быть вызвана генетической предрасположенностью. [2] [3]

Болезнь Аддисона может быть диагностирована на основании симптомов, анализов крови и мочи, которые оценивают функцию надпочечников, рентгеновских снимков грудной клетки и / или компьютерной томографии, чтобы оценить размер и характеристики надпочечники. [1] [2] [3] В идеале лечение должен проводить эндокринолог, специализирующийся на заболеваниях надпочечников. Ежедневное лечение обычно включает лекарства (таблетки), которые заменяют гормоны кортизол и альдостерон.Лечение надпочечникового криза может включать внутривенное введение гидрокортизона, жидкости и электролитов, а также препараты, нормализующие артериальное давление. [2] [3] Люди с болезнью Аддисона должны иметь при себе медицинское удостоверение с указанием болезни и инструкциями по оказанию неотложной помощи. [2] [3] Пример предоставлен Национальным фондом заболеваний надпочечников. При правильном лечении и избегании обезвоживания люди с болезнью Аддисона могут избежать кризисов и иметь нормальную продолжительность жизни. [3]

Последнее обновление: 19.03.2018

,

Болезнь Аддисона | патология | Британника

Болезнь Аддисона , также называемая гипокортизолизмом или недостаточностью надпочечников , редким заболеванием, определяемым разрушением внешнего слоя надпочечников, органов, вырабатывающих гормоны, расположенных чуть выше почек. Болезнь Аддисона встречается редко, потому что возникает только тогда, когда разрушено не менее 90 процентов коры надпочечников.

надпочечник человека надпочечник человека. Encyclopædia Britannica, Inc.

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое жирорастворимое вещество, содержащееся в зеленых листовых овощах, было названо так, потому что оно требуется для свертывания крови?

Причины

В середине 19 века, когда английский врач Томас Аддисон впервые описал клинические признаки болезни, разрушение коры надпочечников было приписано туберкулезу.Сегодня во всем мире туберкулез по-прежнему является причиной болезни. Однако в развитых странах около 70 процентов случаев является результатом аутоиммунной реакции — несоответствующей атаки иммунной системы на надпочечники, в данном случае. Аутоиммунная деструкция надпочечников иногда наследуется как часть синдрома множественной эндокринной недостаточности ( см. множественная эндокринная неоплазия).

Другими причинами болезни Аддисона являются инфекционные заболевания, включая грибковые инфекции (например,g., гистоплазмоз) и вирусные инфекции (например, цитомегаловирус). Туберкулез и грибковые инфекции обычно приводят к кальцификации надпочечников. Неинфекционные причины болезни Аддисона включают кровоизлияние или инфаркт надпочечников, метастатический рак, врожденную гиперплазию надпочечников, двустороннюю адреналэктомию (хирургическое удаление обоих надпочечников) и такие препараты, как кетоконазол (противогрибковый препарат, подавляющий синтез стероидов) и митотан (производное от инсектицид ДДТ, вызывающий подавление коры надпочечников).Болезнь Аддисона также может возникать в результате заболеваний гипофиза, вызывающих дефицит кортикотропина, или заболеваний гипоталамуса, вызывающих дефицит кортикотропин-рилизинг-гормона.

Симптомы

Кора надпочечников вырабатывает многочисленные гормоны, называемые кортикостероидами, которые участвуют в важных функциях организма, таких как регулирование обмена веществ, кровяное давление, а также уровни натрия и калия. Повреждение коры головного мозга нарушает выработку двух из этих гормонов, кортизола и альдостерона, что приводит к множеству симптомов, включая слабость, потемнение кожи и слизистых оболочек, плохой аппетит, потерю веса, низкое кровяное давление, желудочно-кишечные расстройства и тягу. для соленой или соленой пищи.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской. Подпишитесь сегодня

Симптомы болезни Аддисона со временем усиливаются и в конечном итоге (через несколько месяцев) приводят к острой надпочечниковой недостаточности, известной как надпочечниковый кризис. Кризис надпочечников характеризуется лихорадкой, рвотой, диареей и резким падением артериального давления. Пациент может впасть в шок и умереть, если его не лечить энергично внутривенным солевым раствором и кортизолом или другими глюкокортикоидами.Кризис надпочечников может возникнуть у людей, ранее не имевших признаков заболевания надпочечников, и может быть спровоцирован физическим стрессом, таким как травма или болезнь. Наиболее частой причиной надпочечникового криза является двустороннее кровоизлияние в надпочечники, которое может возникнуть у новорожденных и у взрослых, особенно у тех, кто лечится антикоагулянтами (например, гепарином или варфарином).

Диагностика и лечение

Болезнь Аддисона, если ее не диагностировать, приводит к летальному исходу. Начало часто постепенное, а симптомы могут быть неспецифическими.У большинства пациентов с этим заболеванием наблюдается дефицит альдостерона и кортизола, что приводит к снижению концентрации натрия в сыворотке (гипонатриемия) и повышению концентрации калия в сыворотке (гиперкалиемия). Напротив, дефицит альдостерона не обнаруживается у пациентов с заболеваниями гипоталамуса или гипофиза.

Заместительная терапия кортизолом (гидрокортизоном) и фторгидрокортизоном (минералокортикоидом, используемым вместо альдостерона) будет контролировать симптомы заболевания, но лечение необходимо продолжать в течение всей жизни.Некоторым пациентам вместо минералокортикоидов можно давать солевые таблетки. Поскольку альдостерон плохо всасывается из кишечника, он не используется для лечения недостаточности надпочечников. Кроме того, пациенты с болезнью Аддисона должны принимать дополнительные дозы кортизола в периоды острого заболевания или травмы. Пациенты, получающие адекватное лечение, могут жить нормальной жизнью.

Эта статья была недавно отредактирована и обновлена ​​Кара Роджерс, старшим редактором.

Узнайте больше в этих связанных статьях Britannica:

  • множественная эндокринная неоплазия

    Множественная эндокринная неоплазия (МЭН), любое из группы редких наследственных заболеваний, при которых опухоли возникают в нескольких железах эндокринной системы.МУЖЧИНЫ передаются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что дефект может возникать у мужчин и женщин, и, по статистике, половина детей пострадавшего человека будут…

  • терапевтические средства: гормоны

    … кортикостероидов надпочечников приводит к первичной недостаточности коры надпочечников ( болезнь Аддисона ).Глюкокортикоиды используются в первую очередь из-за их сильного противовоспалительного действия при ревматических заболеваниях, заболеваниях коллагена, дерматологических заболеваниях, аллергических расстройствах и респираторных заболеваниях, а также для паллиативного лечения лейкемии и лимфомы. Кортизон и…

  • гормон: ткань коры надпочечников

    … проявляется у пациентов, страдающих болезнью Аддисона , которая вызвана общим дефицитом продукции кортикоидов.Дефицит кортикоидов вызывает нарушение диуреза и жирового обмена, снижение устойчивости к стрессу, мышечную слабость и нервные расстройства, проявляющиеся депрессией и общим отсутствием умственной активности. Надпочечник…

,

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о